Biochemie und Pathobiochemie: Glutamin-Synthetase
|
Hauptseite - Stoffwechselübersicht - Krankheiten - Regal Medizin |
| Glutamin-Synthetase | ||||||||||||
|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|
| Basisdaten und Verweise | ||||||||||||
|
Stoffwechselwege
Glutamat- und Glutamin-Stoffwechsel
Reaktionen
ATP + L-Glutamat + NH3 = ADP + Phosphat + L-Glutamin
Kofaktoren
NH3 (Ammoniak) + ATP --> ADP + P
Regulation, Inhibitoren und Aktivatoren
Glutamat wird mit NH3 + ATP durch die Glutamin-Synthetase zu Glutamin und ADP+P. Dadurch wird die Carboxylgruppe zur Amidgruppe.
Das Glutamin kann nun über die Glutaminase (hydrolytische Desaminierung) zu Glutamat umgewandelt werden. Dabei wird durch Zufuhr von H2O NH3 abgespalten. Das abgespaltenen Ammoniak kann nun über den Harnstoffwechsel zu Harnstoff verstoffwechselt werden. (NH4+ + Bicarbonat--> Carbamoylphosphat + Ornithin usw.)
Expressionsmuster
Subzelluläre Lokalisation
Protein-Struktur und Funktion
Die bakterielle Glutamin-Synthetase besteht aus 12 Untereinheiten (siehe Abbildung), die eukaryontische aus 10.
Gen
Das GLNS-Gen befindet sich auf Chromosom 1 (1q31).
Erkrankungen
Glutamin-Synthetase-Defizienz (OMIM)
|
Hauptseite - Stoffwechselübersicht - Krankheiten - Regal Medizin |
Haben Ihnen die Informationen in diesem Kapitel nicht weitergeholfen?
Dann hinterlassen Sie doch einfach eine Mitteilung auf der Diskussionsseite und helfen Sie somit das Buch zu verbessern.