Biochemie und Pathobiochemie: Pyruvat-Carboxylase



Pyruvat-Carboxylase
Basisdaten und Verweise
Namen: Pyruvat-Carboxylase
EC-Nr.: 6.4.1.1
Enzym-DB: EC->PDB, KEGG, BRENDA
Gen: PC
Locus: 11q13.4-q13.5
Gen-DB: KEGG, OMIM, Entrez, GNF

Stoffwechselwege

Die Pyruvat-Carboxylase liefert Oxalacetat für die Gluconeogenese und zur Wiederauffüllung des Citratzyklus (anaplerotische Reaktion). Außerdem ist sie als Teil des Citrat-Malat-Pyruvat-Zyklus an der NADPH/H+-Gewinnung für die Fettsäure-Biosynthese beteiligt.

Reaktionen

ATP + Pyruvat + HCO3- = ADP + Phosphat + Oxaloacetat

Kofaktoren

Biotin, Mn od. Zn

Regulation, Inhibitoren und Aktivatoren

Aktivierung durch Acetyl-CoA

Expressionsmuster

Leber, Niere, Nervensystem, Fettgewebe u.a.m.

Subzelluläre Lokalisation

Mitochondrium

Protein-Struktur und Funktion

Gene

Das Gen PC liegt auf Chromosom 11 (11q13.4-q13.5).

Erkrankungen

Pyruvat-Carboxylase-Defizienz

Literatur

PMID 10229653




Haben Ihnen die Informationen in diesem Kapitel nicht weitergeholfen?
Dann hinterlassen Sie doch einfach eine Mitteilung auf der Diskussionsseite und helfen Sie somit das Buch zu verbessern.