Biochemie und Pathobiochemie: Wernicke-Korsakoff-Syndrom
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Allgemeines
Das Wernicke-Korsakoff-Syndrom wird bei Alkoholikern mit Thiamin-Mangel beobachtet. Eine abnorme Transketolase trägt hierbei möglicherweise zu einer erhöhten Vulnerabilität bei.
Epidemiologie
Ätiologie
Ursächlich sind Mutationen im Gen TKT (3p14.3), das für die Transketolase kodiert.
Pathogenese
Das Enzym katalysiert die Thiamindiphosphat-ahängige Transketolasereaktion von Xylulose-5-phosphat und D-Ribose-5-phosphat zu D-Glycerin-aldehyd-3-phosphat und Sedoheptulose-7-phosphat im 2. Teil des HMP-Weges.
Pathologie
- Zerebrale Atrophie
- Schädigung der Corpora mamillaria
Klinik
Korsakow-Syndrom (Amnesie, Konfabulation, Apathie).
Diagnostik
Differentialdiagnosen
Therapie
Hochdosierte Thiamin-Gaben.
Komplikationen
Prognose
Geschichte
Literatur
- Martin PR, Singleton CK, Hiller-Sturmhöfel S. “The role of thiamine deficiency in alcoholic brain disease”. Alcohol Res Health, 27:134–42, 2003. PMID 15303623.
- Martin PR, McCool BA, Singleton CK. “Molecular genetics of transketolase in the pathogenesis of the Wernicke-Korsakoff syndrome”. Metab Brain Dis, 10:45–55, March 1995. PMID 7596328.
- Martin PR, McCool BA, Singleton CK. “Genetic sensitivity to thiamine deficiency and development of alcoholic organic brain disease”. Alcohol. Clin. Exp. Res., 17:31–7, February 1993. PMID 8452206.
- Butterworth RF. “Effects of thiamine deficiency on brain metabolism: implications for the pathogenesis of the Wernicke-Korsakoff syndrome”. Alcohol Alcohol., 24:271–9, 1989. PMID 2675860.
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