Fokale subkortikale Heterotopien

Fokale subkortikale Heterotopien sind eine Form einer neuronalen Heterotopie und gehören zu den neuronalen Migrationsstörungen.

Pathologie

Zur Pathologie siehe Neuronale Heterotopie Pathologie

Bei fokalen subkortikalen Heterotopien sind die Neuronen schon aus der germinalen Matrixzone emigriert und in Richtung Großhirnrinde gewandert, diesen haben sie jedoch nie erreicht.

Einteilung

Die Klassifikation siehe Neuronale Heterotopie Einteilung

Bei subkortikalen Heterotopien kann zwischen nodulären, kurvilinearen und gemischten Formen unterschieden werden.

Bei der nodulären Form liegen Knötchen von Grauer Substanz in der Weißen Substanz und gehen in die darüber liegende Hirnrinde oder den darunter liegenden Seitenventrikel über.

Klinische Erscheinungen

Bei subkortikalen Heterotopien tritt sehr häufig eine Epilepsie bereits im Kindesalter auf. Häufig ist sie mit unterschiedlich ausgeprägter Entwicklungsverzögerung verbunden.

In der Regel liegen zusätzliche Fehlbildungen vor wie

diffuse Verkleinerung des betroffenen Hirnhälfte
deformierter Hirnventrikel
verminderte und abnormale Weiße Substanz
ausgedünnte darüberliegende Hirnrinde mit abgeflachten Sulci
deformierte Basalganglien

Je nach Größe der Heterotopie und deren Auswirkung auf die darüber liegende Hirnrinde ist das Ausmaß einer motorischen Störung und Entwicklungsverzögerung unterschiedlich. Kleinere oder dünnere Heterotopien können klinisch unauffällig sein.

Diagnose

Wie auch bei den anderen Heterotopien wird hier mittels Magnetresonanztomographie untersucht und anschließend die Diagnose gestellt. Gerade fokale subkortikale Heterotopien werden oft erst für einen Tumor gehalten. Außerdem werden bei dieser Heterotopie oft noch weitere Fehlbildungen des Gehirns diagnostiziert.

Literatur

A. J. Barkovich: Morphologic characteristics of subcortical heterotopia: MR imaging study. In: AJNR. American journal of neuroradiology. Band 21, Nummer 2, Februar 2000, S. 290–295, PMID 10696010.

Einzelnachweise

1 2 3 Birgit Ertl-Wagner: Pädiatrische Neuroradiologie. Springer, Berlin/Heidelberg 2007, ISBN 978-3-642-51767-9.
1 2 3 Radiopaedia
↑ A. J. Barkovich, B. O. Kjos: Gray matter heterotopias: MR characteristics and correlation with developmental and neurologic manifestations. In: Radiology. Band 182, Nummer 2, Februar 1992, S. 493–499, doi:10.1148/radiology.182.2.1732969, PMID 1732969.
↑ A. J. Barkovich: Pediatric Neuroimaging. 2. Auflage, Raven 1995, ISBN 0-7817-0179-1
↑ S. Fukumura, T. Watanabe, S. Kimura, S. Ochi, K. Yoshifuji, H. Tsutsumi: Subcortical heterotopia appearing as huge midline mass in the newborn brain. In: Child's nervous system : ChNS : official journal of the International Society for Pediatric Neurosurgery. Band 32, Nummer 2, Februar 2016, S. 377–380, doi:10.1007/s00381-015-2841-0, PMID 26231566.

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[:0-1] 1 2 3 Birgit Ertl-Wagner: Pädiatrische Neuroradiologie. Springer, Berlin/Heidelberg 2007, ISBN 978-3-642-51767-9.

[radio-2] 1 2 3 Radiopaedia

[3] A. J. Barkovich, B. O. Kjos: Gray matter heterotopias: MR characteristics and correlation with developmental and neurologic manifestations. In: Radiology. Band 182, Nummer 2, Februar 1992, S. 493–499, doi:10.1148/radiology.182.2.1732969, PMID 1732969.

[4] A. J. Barkovich: Pediatric Neuroimaging. 2. Auflage, Raven 1995, ISBN 0-7817-0179-1

[5] S. Fukumura, T. Watanabe, S. Kimura, S. Ochi, K. Yoshifuji, H. Tsutsumi: Subcortical heterotopia appearing as huge midline mass in the newborn brain. In: Child's nervous system : ChNS : official journal of the International Society for Pediatric Neurosurgery. Band 32, Nummer 2, Februar 2016, S. 377–380, doi:10.1007/s00381-015-2841-0, PMID 26231566.