Klassifikation nach ICD-10
H35.0 Retinopathien des Augenhintergrundes und Veränderungen der Netzhautgefäße
ICD-10 online (WHO-Version 2019)

Die Makuläre Teleangiektasie (korrekt: Makuläre Teleangiektasien), oft abgekürzt MacTel, Synonym: Idiopathische juxtafoveolare Teleangiektasie, ist eine sehr seltene Fehlbildung mit abnormalen Gefäßen (Teleangiektasien) im Auge im Bereich der Makula und dadurch bedingter Einschränkung des Sehvermögens.

Die Erkrankung kann als Variante der angeborenen Teleangiektasie der Retina, dem Morbus Coats angesehen werden. Eine Verwechslung mit anderen Makulaerkrankungen ist leicht möglich.

Die Abgrenzung erfolgte bei der Erstbeschreibung im Jahre 1968 durch den US-amerikanischen Augenarzt J. Donald M. Gass.

Vorkommen

Die Häufigkeit wird mit 0,1 % bei einem Durchschnittsalter von 64 Jahren beim häufigsten Typ 2 angegeben. Damit handelt es sich um eine relativ seltene Erkrankung der Makula. Das weibliche Geschlecht ist etwas häufiger betroffen. Die Erkrankung wird meist im Alter zwischen 50 und 69 Jahren erstmals diagnostiziert, kann aber auch früher oder später auftreten.

Klassifikation

Folgende Einteilung ist gebräuchlich:

  • Typ 1, Synonyme: Aneurysmal telangiectasia; Visible and exudative idiopathic juxtafoveolar retinal telangiectasis, selten, angeboren und meist einseitig, möglicherweise Variante des Morbus Coats
  • Typ 2, Synonym: MacTel, erworben und beidseitig, häufigste Form, meist im mittleren oder fortgeschrittenen Alter
  • Typ 3, Synonym: Occlusive idiopathic juxtafoveolar retinal telangiectasis, selten, primärer Gefässverschluss

Von Yannuzzi und Mitarbeitern wurde 2006 eine etwas vereinfachte Einteilung vorgeschlagen in:

  • Typ 1 „aneurysmatische Teleangiektasien“ (Typ 1)
  • Typ 2: „perifoveale Teleangiektasien“

Ursache

Erworbene Teleangiektasie basieren gehäuft auf Diabetes mellitus (28 %) und arterieller Hypertonie (52 %).

Es gibt autosomal-dominant vererbte Erkrankungen, bei denen auch die Makula betroffen sein kann.

Symptome

Typische Erstsymptome sind vor allem Leseprobleme trotz gut angepasster Sehhilfen, Wahrnehmung von Verzerrungen (Metamorphopsien), ein verschwommener Seheindruck oder Probleme bei der Erkennung von Gesichtern. Der Visus ist zunächst nicht oder nur gering reduziert, kann in späteren Stadien aber bis in den Bereich um 0,1 absinken. Die Leseprobleme werden oft als verschwindende Buchstaben beschrieben.

Literatur

  • B. Stoffelns, K. Schoepfer, C. Kramann: Idiopathische makuläre Teleangiektasie (IMT) – Verlaufsbeobachtung mit und ohne Laserphotokoagulation. In: Klinische Monatsblätter für Augenheilkunde. 227, 2010, S. 252, doi:10.1055/s-0029-1245187.
  • Emily Y. Chew et al.: Effect of Ciliary Neurotropic Factor an Retinal Neurodegeneration in Patients with Macular Telangiectasia Type 2. In: Ophthalmology Bd. 126, Nr. 4, April 2019, S. 540 – 549, doi:10.2016/j.ophtha.2018.09.041

Einzelnachweise

  1. 1 2 Eyewiki
  2. 1 2 3 4 T.F.C. Heeren, E. Krüger, F. Holz, P.C. Issa: Funktionelle Charakteristika bei makulären Teleangiektasien Typ 2 In: Der Ophthalmologe, Band 111, Nummer 9, 2014, S. 829–833.
  3. ↑ J. D. Gass: A fluorescein angiographic study of macular dysfunction secondary to retinal vascular disease. V. Retinal telangiectasis. In: Archives of ophthalmology. Band 80, Nummer 5, November 1968, S. 592–605, PMID 5684308.
  4. 1 2 P. Charbel Issa, M. C. Gillies, E. Y. Chew, A. C. Bird, T. F. C. Heeren, T. Peto, F. G. Holz, H. P.N. Scholl: Macular telangiectasia type 2. In: Progress in Retinal and Eye Research. 34, 2013, S. 49, doi:10.1016/j.preteyeres.2012.11.002.
  5. 1 2 L. A. Yannuzzi, A. M. Bardal, K. B. Freund, K. J. Chen, C. M. Eandi, B. Blodi: Idiopathic macular telangiectasia. 2006. In: Retina. Band 32 Suppl 1, Februar 2012, S. 450–460, PMID 22451954.
  6. ↑ J. D. Gass, B. A. Blodi: Idiopathic juxtafoveolar retinal telangiectasis. Update of classification and follow-up study. In: Ophthalmology. Band 100, Nummer 10, Oktober 1993, S. 1536–1546, PMID 8414413.
  7. ↑ Idiopathische makuläre Teleangiektasie Typ 1. In: Orphanet (Datenbank für seltene Krankheiten).
  8. ↑ Idiopathische makuläre Teleangiektasie Typ 3. In: Orphanet (Datenbank für seltene Krankheiten).
  9. ↑ Telangiectasia, hereditary benign. In: Online Mendelian Inheritance in Man. (englisch)

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