Als Aortendissektion beziehungsweise Aneurysma dissecans aortae bezeichnet man in der Medizin eine Aufspaltung der Wandschichten der Hauptschlagader (Aorta), meist verursacht durch einen Einriss der inneren Gefäßwand (Tunica intima) mit nachfolgender Einblutung zwischen den Schichten. Sie verursacht in aller Regel plötzliche, heftige Schmerzen und ist unmittelbar lebensbedrohlich, weil sie zu einem Aufplatzen der Hauptschlagader (Aortenruptur) und zu akuten Durchblutungsstörungen verschiedener Organe führen kann. Während sie noch vor 50 Jahren meist tödlich endete, überlebt heute die Mehrzahl der Betroffenen. Dies ist hauptsächlich einer möglichst rasch eingeleiteten Operation der gefährlichsten Formen zu verdanken. Eine unverzügliche Diagnostik ist deshalb bei dieser Krankheit von entscheidender Bedeutung.

Entstehung

Die Gefäßwand der Aorta besteht, von außen nach innen betrachtet, aus den drei Schichten Adventitia (Tunica adventitia), Media (Tunica media) und Intima (Tunica intima). Wenn die elastischen oder muskulären Anteile der Media geschwächt sind, kann sich eine Blutung dort mehr oder weniger ungehindert ausdehnen und zu einer Aufspaltung (Dissektion) der Gefäßwand zwischen Intima und Adventitia führen.

Als unmittelbare Auslöser der Dissektion werden zwei verschiedene Mechanismen diskutiert. Am häufigsten kommt es zunächst zu einem Einriss der Intima, der dem Blutstrom einen Zugang zur Media öffnet. Durch diese Öffnung (engl.: entry) presst der arterielle Blutdruck das Blut zwischen Intima und Adventitia, wo es sich meist in Längsrichtung des Gefäßes weiter ausdehnt und einen künstlichen Raum („falsches Lumen“) schafft.

Seltener scheint eine Blutung in die Media als primäres Ereignis zu einem zunächst kleinen Bluterguss (Hämatom) zu führen. Sie stammt aus den Versorgungsgefäßen (Vasa vasorum, vgl. Gefäß) der Aorta und verschafft sich in vielen Fällen erst sekundär Zugang zum Gefäßlumen, wenn der Druck des Blutergusses die Intima zerreißt. Einige dieser Hämatome sind auf die Gefäßwand beschränkt und bleiben ohne Verbindung zum Blutstrom in der Aorta (intramurales Hämatom).

Die Ausdehnung der Dissektion hängt wesentlich vom Blutdruck als treibende Kraft und der Widerstandsfähigkeit der Media ab. Sie kann wenige Millimeter betragen oder auch die gesamte Länge der Aorta erfassen, bis in die Beckenarterien und auch in Seitenäste wie die Halsschlagadern und die Nierenarterien hinein reichen.

Risikofaktoren

Die häufigsten prädisponierenden Faktoren sind eine Strukturschwäche der Media (s.g. Mediadegeneration) und die Arteriosklerose.

Die Mediadegeneration führt zunächst zu einer Erweiterung der Aorta ascendens und wird in der Mehrzahl der Fälle (80 %) von einer nicht ausreichend therapierten Bluthochdruckerkrankung verursacht. Seltener sind angeborene Erkrankungen, die mit Bindegewebsveränderungen (Marfan-Syndrom, Ehlers-Danlos-Syndrom, bikuspidale Aortenklappe) einhergehen. Ursächlich ist hierbei eine altersüberdurchschnittlich starke zystische Medianekrose.

Auch für die Entwicklung der Arteriosklerose haben die beiden Faktoren Alter und Blutdruck eine große Bedeutung. Sie führt unter anderem zu flächigen Wandablagerungen (Plaques) an der Intima, die zum Aufreißen (Plaqueruptur) neigen, was zu teilweise tiefen Blutungskratern führen kann. Diese auch als Ulkus bezeichneten Krater können die Eintrittspforte für eine Dissektion bilden.

Seltene Ursachen für eine Aortendissektion sind die Aortenisthmusstenose und entzündliche Erkrankungen der Schlagadern (Arteriitis, vgl. Vaskulitis) mit Beteiligung der Aorta. Ungeklärt ist die beobachtete Häufung von Dissektionen nach Aufnahme von Kokain oder Crack sowie im Zusammenhang mit einer Schwangerschaft. Etwa die Hälfte aller Dissektionen bei unter 40-jährigen Frauen tritt im letzten Drittel der Schwangerschaft oder kurz nach der Entbindung auf. Da bei diesen Patientinnen aber häufig ein Marfan-Syndrom oder ein Bluthochdruck (Hypertonie) vorliegt, wird die Bedeutung der Schwangerschaft als Dissektionsursache eher angezweifelt.

Äußere Einflüsse sind als Ursachen einer Aortendissektion selten. Sie führen zu umschriebenen Einrissen, Blutergüssen oder bei starker Gewalteinwirkung zum Abriss der Aorta. Verletzungen können auch durch medizinische Eingriffe (iatrogen) herbeigeführt sein, wie im Rahmen einer Katheteruntersuchung oder einer Herzoperation, besonders nach operativem Ersatz der Aortenklappe.

Bis zu 18 % der Patienten mit Aortendissektion sind irgendwann zuvor am Herzen operiert worden.

Unerwünschte Arzneimittelwirkungen stellen ein weiteres Risiko dar. So können bspw. Fluorchinolone möglicherweise eine Aortendissektion begünstigen oder auslösen. Retrospektive klinische Studien assoziieren die Einnahme von Fluorchinolonen mit einer mehr als 2-fachen Risikoerhöhung für Aortenaneurysmen und Aortendissektionen. Experimentelle Daten legen nahe, dass Fluorchinolon-induzierte Aortendissektionen auf einer Nekroptose (in vivo) oder Apoptose aortischer glatter Muskelzellen (in vitro) und einer Zerstörung der extrazellulären Matrix der Aortenwand beruhen und bei gleichzeitig bestehender Atherosklerose zu tödlichen Aortenrupturen führen können.

Pathologie

Die Aortendissektion entsteht zu 80 % oberhalb und zu 65 % wenige Zentimeter oberhalb der Aortenklappe, im ansteigenden Abschnitt der Aorta (Aorta ascendens), und zu 20 % unmittelbar nach Abgang der linken Schlüsselbeinarterie (Arteria subclavia sinistra), im absteigenden Abschnitt der Aorta (Aorta descendens). Des Weiteren sind der Aortenbogen mit 10 % oder die Bauchschlagader (Aorta abdominalis) mit 5 % betroffen.

Pathologisch lässt sich bei der Mehrzahl der Patienten das Bild der klassischen Aortendissektion mit einer Dissektionsmembran und einem Riss in der Intima im Sinne des entry nachweisen. Bei etwa 10–17 % der Obduktionen findet sich allerdings kein solches entry, so dass von einem intramuralen Hämatom (Bluterguss in der Gefäßwand) gesprochen wird.

Die Intima ist im Verlauf der Dissektion oft verdickt, die Media dünn mit Schäden an ihren elastischen und muskulären Anteilen. Die Adventitia ist im akuten Stadium durch den erhöhten Druck oft ballonähnlich aufgeweitet und verdünnt, während sie in chronischen Stadien eher bindegewebig verdickt erscheint.

Bei bis zu 25 % der Patienten zeigt sich histologisch eine zystische Medianekrose (u. a. vom Typ der Idiopathischen Medianekrose Erdheim-Gsell), diese Befunde sind bei Patienten vor dem 50. Lebensjahr häufiger als bei älteren.

Seltener findet man an der Aortenwand im Bereich atherosklerotischer Wandauflagerungen ein kraterförmiges Geschwür, das sich durch die Wandschichten „gefressen“ und entweder zum Aufplatzen des Gefäßes (Aortenruptur) oder zu einer Dissektion geführt hat. Ein solches penetrierendes atherosklerotisches Ulkus ist häufiger bei älteren Patienten mit Bluthochdruck und bei Rauchern anzutreffen.

Epidemiologie

Epidemiologische Daten lassen jährlich drei Neuerkrankungen pro 100.000 Einwohner (Inzidenz) erwarten. Eine Arbeit aus dem Jahre 2017 zeigt eine Inzidenz von bis zu 11,9 Aortendissektionen pro 100.000 Einwohner. Für 1998 rechnete das Statistische Bundesamt mit 4,5 Todesfällen durch Aortendissektion pro 100.000 Einwohner. Bei über 65-Jährigen steht die Dissektion zusammen mit dem Aortenaneurysma als „Aortenerkrankung“ an 13. Stelle der Todesursachenstatistik.

Männer erkranken doppelt bis dreimal so häufig wie Frauen. Am häufigsten sind Aortendissektionen bei 50- bis 70-Jährigen, allerdings sind Patienten mit angeborenen begünstigenden Faktoren oft schon im frühen Erwachsenenalter betroffen.

Aus unbekannten Gründen treten Aortendissektionen bevorzugt in den Wintermonaten auf. Von den knapp 1000 bis zum Jahr 2005 im internationalen Register International Registry of Acute Aortic Dissection (IRAD) erfassten Patienten erlitten 28,4 % die Dissektion im Winter, nur 19,9 % im Sommer. Ebenfalls unklar ist, warum sich die meisten Dissektionen am Vormittag zwischen 6:00 und 12:00 Uhr ereignen.

Formen thorakaler Aortendissektionen

Mit Blick auf die Gefährdung des Patienten und die therapeutischen Konsequenzen hat sich eine strikte Unterscheidung zwischen Aortendissektionen mit und ohne Beteiligung der Aorta ascendens durchgesetzt. Die heute gebräuchlichen Klassifikationen sind an diesem Kriterium orientiert.

1965 schlug der US-amerikanische Chirurg DeBakey eine Einteilung in drei Kategorien (Typ DeBakey I bis III) vor. Beim Typ I sind sowohl die Aorta ascendens als auch die Aorta descendens betroffen, beim Typ II nur die Aorta ascendens und beim Typ III nur die Aorta descendens.

Um die Gefährdung des Patienten und die wichtigsten therapeutischen Schritte unmittelbar aus der Klassifikation ableiten zu können, wurde diese Einteilung 1970 von Daily und Mitarbeitern von der Stanford University noch vereinfacht. Sie fassten die Typen DeBakey I und DeBakey II zusammen und unterschieden nur noch, ob die "Entry" im Bereich der Aorta ascendens (Typ Stanford A oder proximale Dissektion) oder distal der linken Arteria subclavia liegt (Typ Stanford B oder distale Dissektion). Diese Klassifikation hat sich heute am weitesten durchgesetzt.

Umstritten ist noch, wie das von vielen als „Vorstufe“ oder „enge Verwandte“ der Aortendissektion betrachtete intramurale Hämatom (IMH) und das penetrierende Ulkus einzuordnen sind. Das IMH wird oft als Dissektion angesehen und bezeichnet. In den westlichen Ländern besteht auch Einigkeit, es wie eine Dissektion zu behandeln. In asiatischen Ländern wird zwischen beiden strikter getrennt und für das IMH eine eher konservative Therapie befürwortet, da es häufiger zu Spontanheilungen kommt.

Eine 1989 vorgeschlagene und 2001 von einer Arbeitsgruppe der European Society of Cardiology (ESC) übernommene Klassifikation umfasst auch solche Veränderungen der Aorta, die zwar keine Dissektion im klassischen Sinn sind, ihr aber ähneln oder vorausgehen. Zwar hat sich diese Klassifikation in der klinischen Routine bislang nicht durchgesetzt, durchaus aber eine gemeinsame Betrachtung dieser in vielerlei Hinsicht ähnlichen Erkrankungen der Aorta. Der zunehmend gebräuchliche Ausdruck „Akutes Aortensyndrom“ fasst Aortendissektion, intramurales Hämatom, Aortenulkus und Ruptur eines Aortenaneurysmas zusammen.

Als akut wird eine Dissektion bezeichnet, wenn ihre Symptome nicht länger als 14 Tage bestehen. Andernfalls spricht man von einer chronischen Dissektion.

Krankheitsbild

Das Krankheitsbild variiert in Abhängigkeit vom betroffenen Aortenabschnitt und der Beteiligung von Seitenästen stark. Das Spektrum reicht vom Fehlen jeglicher Symptome und Krankheitszeichen bis zum plötzlichen Herztod durch eine frühe Ruptur der Aorta oder den Verschluss eines Herzkranzgefäßes.

Beginnt die Dissektion proximal, also in der aufsteigenden Aorta, so stehen Komplikationen von Seiten des Herzens im Vordergrund. Eine Ruptur in den Herzbeutel führt zum blutigen Perikarderguss mit drohender Perikardtamponade. Eine Aufweitung der Aortenwurzel oder gar das Fortschreiten der Dissektion in die Segel der Aortenklappe kann deren Schlussunfähigkeit (Aortenklappeninsuffizienz) nach sich ziehen. Die Ausweitung der Dissektion in eines der Herzkranzgefäße hat oft eine Durchblutungsstörung des Herzmuskels bis hin zum Herzinfarkt zur Folge.

Durchblutungsstörungen der Arme und des Kopfes (Aortenbogen-Syndrom) weisen auf eine Beteiligung des Aortenbogens hin. In der absteigenden Aorta kann eine Dissektion zu Durchblutungsstörungen des Darmes, der Nieren, der Beine und des Rückenmarks führen.

Krankheitsverlauf

Der weitere Verlauf einer Aortendissektion ist variabel und nur unsicher vorhersehbar. Der hohe Druck im falschen Lumen kann innerhalb von Minuten zum Zerreißen der Gefäßaußenschicht (Adventitia) und so zum tödlichen Verbluten führen. Ebenso möglich ist ein weiteres Fortschreiten der Dissektion entlang des Gefäßverlaufes. Dies kann „mehrzeitig“ in Schüben geschehen und durch die Ausweitung der Dissektion auf die Nieren-, Darm- oder Beinarterien zu einzelnen Episoden weiterer Organbeteiligungen führen.

Wenn der Blutstrom im falschen Lumen durch eine oder mehrere weitere Öffnungen in der Intima (re-entry) wieder in das wahre Lumen geleitet wird, ist die Gefahr der Ruptur zunächst geringer. Die zwei durchströmten und von der Dissektionsmembran getrennten Lumina können über Jahre bestehen bleiben. Diese Situation ist für die unkomplizierten chronischen Dissektionen Typ Stanford B typisch. Auch eine „Pseudoheilung“ durch Thrombosierung des falschen Lumens ist möglich.

Diagnose

Die Aortendissektion ist einer der dringlichsten Notfälle in der Kardiologie und Herzchirurgie; ihre Diagnostik ist anspruchsvoll, weil sie den Einsatz aufwändiger und nicht überall sofort verfügbarer Verfahren unter Zeitdruck erfordert. Die hohe Sterblichkeit von ein bis zwei Prozent pro Stunde im Fall der Typ-A-Dissektion in der Akutphase zwingt zu einer unverzüglichen Klärung der Verdachtsdiagnose mittels transösophagealer Echokardiografie (TEE), CT oder MRT.

Prognose

Noch bis in die 1960er Jahre war die Prognose für Patienten mit einer Aortendissektion katastrophal. Akute Typ-A-Dissektionen waren in unterschiedlichen Studien mit einer Sterblichkeit (Letalität) von 30–70 % innerhalb von 24 Stunden und 80–95 % in der ersten Woche belastet. Da drei von vier Todesfällen in den ersten zwei Wochen auftraten, wurde die Gefährdung bei chronischen Dissektionen geringer eingeschätzt, kaum ein Patient überlebte aber das erste Jahr.

Heute ist die Prognose dieser Patienten besser. Die in dem internationalen Register IRAD zusammengetragenen Daten von über 1100 Patienten zeigen für Typ-A-Dissektionen (vgl. Tab. 3) eine noch immer beträchtliche, aber eindeutig geringere Letalität. Diese Zahlen verdeutlichen auch, dass die heute übliche Operation entscheidend zu dieser Prognoseverbesserung beiträgt.

Bei Dissektionen vom Typ B, die sich auf die Aorta descendens beschränken, ist die Prognose besser. Für sie fanden sich Ein- und Zwei-Jahres-Überlebensraten von 80–90 % unter rein medikamentöser Therapie. Aus den IRAD-Daten ergibt sich für diese Patientengruppe eine 30-Tage-Letalität von etwa 20 % für operierte Patienten und circa 10 % für jene, die nicht operiert werden mussten.

Therapie

Bei einer akuten Dissektion steht neben einer angemessenen Schmerztherapie zunächst die Vermeidung von Komplikationen im Mittelpunkt. Unter engmaschiger Überwachung der Kreislaufparameter (Monitoring) werden bei Bluthochdruck Betablocker und evtl. Nitroprussid-Natrium zur Blutdrucksenkung auf systolische Werte um 110 mmHg eingesetzt, zur Schmerzbekämpfung in der Regel stark wirksame Opiate.

Ansonsten unterscheiden sich die Grundzüge der Therapie von Dissektionen in der herznahen Aorta (Typ Stanford A) von denen in der Aorta descendens (Typ Stanford B) wegen ihrer unterschiedlichen Prognose grundlegend.

Geschichte

Die erste Beschreibung einer Aortendissektion datiert aus der Zeit Galens im zweiten Jahrhundert n. Chr., aus dem Jahr 1557 stammt eine Erwähnung durch Vesalius. Morgagni berichtete 1761 von einer Aortendissektion in den Perikardraum:

Ein Mann … wurde von einem Schmerz des rechten und kurz darauf des linken Armes ergriffen, … danach erschien auf dem oberen Anteil des Brustbeines ein Tumor. … Er wurde angewiesen, ernsthaft und fromm an seinen Abschied von diesem sterblichen Leben zu denken, der unmittelbar bevorstand und unausweichlich war. (Übersetzung nach)

Der Begriff Dissektion stammt vermutlich von René Laënnec, der erstmals 1819 über das „Aneurysma dissecans“ schrieb. Den Grundstein zum heutigen Verständnis der Aortendissektion legte Shennan mit einer Publikation im Jahr 1934.

Eine chirurgische Behandlung der Aortendissektion wurde erstmals 1935 von Gurin u. a. durch Fensterung der Dissektion versucht, der Patient überlebte nicht. Ebenfalls durch operative Fensterung behandelte 1955 Shaw, auch dieser Patient verstarb. Im gleichen Jahr allerdings berichtete ein US-amerikanisches Chirurgenteam um DeBakey über die erste erfolgreiche Operation bei einer akuten Aortendissektion. Für eine bessere präklinische Versorgung von Aortennotfällen wurde im Jahre 2015 am Deutschen Herzzentrum Berlin das bis dato einzigartige Konzept des „Aortentelefons“ entwickelt. Dabei wurde eine zentrale Notrufnummer für Berlin und Brandenburg eingerichtet, über die der Aortennotfall koordiniert und mit entsprechendem fachlichem Support unterstützt wird. Dadurch kam es zu einer deutlich besseren Versorgungszeit und einer Zunahme der Fallzahl.

Tiermedizin

Auch bei Rindern, Hunden und Katzen sowie mindestens einem Gorilla und einem afrikanischen Strauß wurden Aortendissektionen beschrieben. Sie werden allerdings fast ausschließlich erst nach dem Tod des Tieres (postmortal) diagnostiziert. Als Ursachen sind auch in der Veterinärmedizin u. a. erhöhter Blutdruck und angeborene Bindegewebserkrankungen ähnlich dem Marfan-Syndrom identifiziert worden. Wegen der anatomischen und pathophysiologischen Ähnlichkeiten wurden künstlich erzeugte Dissektionen bei Hunden und Schweinen auch bei der Erforschung operativer und interventioneller Therapieverfahren eingesetzt.

Bei Pferden kommen Aortenabrisse häufiger vor, nicht nur unter Belastung, sondern auch auf der Weide. Bekannt wurde der Fall des Weltklasse-Springpferdes Hickstead.

Literatur

• E. M. Isselbacher: Aortic Dissection. In: DP Zipes u. a. (Hrsg.): Braunwald’s Heart Disease: A Textbook of Cardiovascular Medicine. 7. Auflage. W.B. Saunders, Philadelphia 2004, ISBN 1-4160-0014-3.
• Horst Rieger, Andreas L. Strauss, Werner Schoop (Hrsg.): Klinische Angiologie. 1. Auflage. Springer, Berlin 1998, ISBN 3-540-50899-6.
• R. Erbel u. a.: Diagnosis and Management of Aortic Dissection. (PDF; 622 kB) In: Eur Heart J. 2001, 22(18), S. 1642–1681, PMID 11511117 (englisch); Umfassende und kommentierte Empfehlungen der ESC Task Force
• Y von Kodolitsch u. a.: Das akute Aortensyndrom. In: Dtsch Arztebl. 2003, 100, S. A 326–333.
• E. Weigang u. a.: Management von Patienten mit Aortendissektion. In: Dtsch Arztebl. 2008, 105, S. A 639–645.
• Reinhard Larsen: Anästhesie und Intensivmedizin in Herz-, Thorax- und Gefäßchirurgie. (1. Auflage 1986) 5. Auflage. Springer, Berlin / Heidelberg / New York u. a. 1999, ISBN 3-540-65024-5, S. 405–425; hier: S. 406 f.

Weblinks

• Ultraschall-Filmsequenzen Aortendissektion und Aortenulkus (MOV) Steinkopff-Verlag
• Fallbeschreibung mit mehreren Filmsequenzen Echokardiografie, TEE und CT (Flash) Journal für Kardiologie, 2005, Krause & Pachernegg Verlag

Einzelnachweise