Naevus lipomatosus

Klassifikation nach ICD-10
D23.-	Sonstige gutartige Neubildungen der Haut
	ICD-10 online (WHO-Version 2019)

Der Naevus lipomatosus, auch Naevus lipomatodes genannt, ist eine seltene Fehlbildung der Haut mit Entwicklung von Naevi im Fettgewebe, bei dem sich kleine Läppchen bilden.

Einteilung

Je nach Verbreitung im Gewebe kann unterschieden werden zwischen einer umschriebenen und einer generalisierten Form.

umschrieben oberflächlich (Lipom der Haut) Naevus lipomatodes cutaneus superficialis (NLCS) (Synonym: Hoffmann-Zurhelle) mit Fettläppchen, muttermalartig aus Lipozyten, selten mit Lipomen in darunter liegendem Gewebe.
generalisiert Naevus lipomatosus generalisatus mit abnormer Hautfaltenbildung (Cutis verticis gyrata ähnlich dem Michelinreifen-Baby-Syndrom)

Die Erstbeschreibung der umschriebenen Form stammt aus dem Jahre 1921 durch die Dermatologen Erich Hoffmann und Emil Zurhelle.

Ursache

Zugrunde liegt eine abnorme Differenzierung des Bindegewebes der Haut mit Bildung von Fettgewebsläppchen.

Klinische Erscheinungen

Klinische Kriterien sind:

Seit Geburt bestehende hautfarbene oder gelbliche, weiche und schmerzlose Papeln oder Knoten
Lokalisation der unschriebenen Form meist im Lenden- und Gesäßbereich
Läsionen mit glatter oder warzenförmiger Oberfläche

Differentialdiagnostik

Abzugrenzen sind bei der umschriebenen Form Bindegewebsnaevi und die Fokale Dermale Hyperplasie Goltz-Gorlin-Syndrom.

Literatur

N. Haas, T. Wegner: Naevus lipomatodes cutaneus superficialis (Hoffmann-Zurhelle). In: Der Hautarzt, Band 4, 2004

Weblinks

Einzelnachweise

↑ Altmeyers Enzyklopädie
1 2 3 4 Bernfried Leiber (Begründer): Die klinischen Syndrome. Syndrome, Sequenzen und Symptomenkomplexe. Hrsg.: G. Burg, J. Kunze, D. Pongratz, P. G. Scheurlen, A. Schinzel, J. Spranger. 7., völlig neu bearb. Auflage. Band 2: Symptome. Urban & Schwarzenberg, München u. a. 1990, ISBN 3-541-01727-9.
↑ E. Hoffmann, E. Zurhelle: Über einen Naevus lipomatodes cutaneus superficialis der linken Glutäalgegend. In: Archiv für Dermatologie und Syphilis, 1921, Band 130, S. 327, doi:10.1007/BF01826150.

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[Altmeyer-1] Altmeyers Enzyklopädie

[Leiber-2] 1 2 3 4 Bernfried Leiber (Begründer): Die klinischen Syndrome. Syndrome, Sequenzen und Symptomenkomplexe. Hrsg.: G. Burg, J. Kunze, D. Pongratz, P. G. Scheurlen, A. Schinzel, J. Spranger. 7., völlig neu bearb. Auflage. Band 2: Symptome. Urban & Schwarzenberg, München u. a. 1990, ISBN 3-541-01727-9.

[3] E. Hoffmann, E. Zurhelle: Über einen Naevus lipomatodes cutaneus superficialis der linken Glutäalgegend. In: Archiv für Dermatologie und Syphilis, 1921, Band 130, S. 327, doi:10.1007/BF01826150.