Beim bullösen Pemphigoid (von „bullös“, das heißt „blasig“; und von altgriechisch pemphix, „Blase“, daneben auch „Hauch“, „Wind“, „Atem“, „Strahl“, „Lichtstrahl“, „Tropfen“, „Dunst“ und „Nebel“) handelt es sich um eine blasenbildende Hauterkrankung. Es treten bei dieser Erkrankung pralle, subepidermale Blasen auf, die sich auf geröteter oder normaler Haut bilden können. Bei der direkten Immunfluoreszenz lassen sich mikroskopisch Autoantikörper gegen bestimmte Strukturproteine der Basalmembran nachweisen. Die Schleimhäute sind meistens ausgespart.

Weitere Namen für diese Hauterkrankung sind Parapemphigus, Alterspemphigus, Pemphigus mit subepidermaler Blasenbildung, Dermatitis herpetiformis senilis, Erythema bullosum chronicum

Verbreitung

Das bullöse Pemphigoid ist mit einer Inzidenz von jährlich 0,7 bis 1,8 Neuerkrankungen pro 100.000 Einwohnern die häufigste blasenbildende Autoimmunerkrankung der Haut. Ab dem 60. Lebensjahr steigt die Inzidenz deutlich an, wobei Männer häufiger als Frauen betroffen sind. Bei den über 90-jährigen Männern liegt die Anzahl der Neuerkrankungen bei 40 pro 100.000 Einwohnern.

Diese Erkrankung tritt gehäuft mit anderen Autoimmunerkrankungen wie z. B. der Polymyositis, der Colitis ulcerosa oder der chronischen Polyarthritis (rheumatoide Arthritis) auf.

Ursache

Ursächlich sind Autoantikörper, zum Großteil der Gruppe IgG, die gegen das Bullöse-Pemphigoid-Antigen 1 (BP 230) und das Bullöse-Pemphigoid-Antigen 2 (BP 180, auch als Kollagen XVII bezeichnet) gerichtet sind. Die Zahlen hinter den Bezeichnungen der Antigene geben die molare Masse in Kilodalton an, die 230 beziehungsweise 180 kDa beträgt.

Die Bullöse-Pemphigoid-Antigene sind Verankerungsproteine als Bestandteile der Hemidesmosomen (basaler Keratinozyten), welche die Epidermis (Oberhaut) mit der Basalmembran verbinden. Die Basalmembran wiederum ist die Verbindeschicht zwischen Epidermis (Oberhaut) und Dermis (Lederhaut). Der Antigen-Antikörper-Komplex aktiviert im Rahmen einer allergischen Reaktion vom Typ II das Komplementsystem.

Nun werden Entzündungszellen (Makrophagen und Monozyten) in diesen Bereich gelockt. Diese beginnen mit der Zerstörung der vom Immunsystem als krank markierten Bereiche. Die Entzündungszellen enthalten gewebsauflösende Enzyme (Proteasen), die die von den Autoantikörpern markierten Bullösen Pemphigoid Antigene zerstören. Damit ist ein funktionierender Zusammenhalt der an der Basalmembran liegenden Keratinozyten nicht mehr gewährleistet.

Klinisch kann es durch den Verlust an Zusammenhalt zu einer Einlagerung von Wasser in die Schicht zwischen untersten Epidermiszellen und Basalmembran mit folglicher Blasenbildung kommen. Dieses autoimmune Geschehen kann ohne ersichtlichen Grund oder aber in Zusammenhang mit einem paraneoplastischen Syndrom bei Tumoren (z. B. Prostata- oder Bronchialkarzinom), Medikamenten (z. B. Diuretika, Penicillin, ACE-Hemmer, Nichtsteroidale-Antirheumatika, lokal angewandtes Fluorouracil) oder UV-Strahlung auftreten.

Klinisches Bild

Das Leitsymptom des bullösen Pemphigoids ist die pralle (feste) Blase. Als Prodromi der Erkrankung kann es zu Juckreiz ohne sichtbare Hautveränderung (Pruritus sine materia) kommen. Eine der Blasenbildung vorausgehende Quaddelbildung (Urtikaria) ist möglich. Die prallen Blasen sind typischerweise auf roten, flächigen Erythemen lokalisiert. Wegen des dicken Blasendaches (gesamte Epidermis) platzen die Blasen nicht leicht. Nach Platzen der Blasen entwickeln sich Erosionen, die ohne Narben- oder Milienbildung meist gut heilen. Die Erkrankung entsteht spontan und verläuft schubartig rezidivierend. Obwohl die Blasenbildung das Leitsymptom ist, so kann sie doch in Ausnahmefällen fehlen.

Mundschleimhautveränderungen treten nur in 20 bis 30 % der Fälle auf und zeigen eine geringe Heilungstendenz; die Nahrungsaufnahme ist allerdings (im Gegensatz zum Pemphigus vulgaris) wenig oder nicht beeinträchtigt. Das Nikolski-Phänomen II ist positiv, das Nikolski-Phänomen I kann in Nähe der Herde positiv sein, ist aber sonst negativ.

Das Allgemeinbefinden ist bei Abwesenheit von Komplikationen nicht beeinträchtigt. Komplikationen können Pyodermien sein, also alle durch Staphylokokken oder Streptokokken ausgelösten Hauterkrankungen. Das bullöse Pemphigoid ist vor allem an den Beugeseiten der Extremitäten, in den Achselhöhlen und in den Intertrigines lokalisiert.

Diagnostik

Die Hauptinstrumente der Diagnostik setzen sich aus der Histologie, der direkten und indirekten Immunfluoreszenz, weiteren Blutuntersuchungen sowie einer Tumorsuche zusammen.

Therapie

Forschung

Einer Studie zufolge könnte sich Doxycyclin als First-Line-Therapie eignen.

Literatur

• Alexander Meves: Intensivkurs Dermatologie. Urban & Fischer bei Elsevier, 2006, ISBN 3-437-41162-4.
• Peter Fritsch: Dermatologie und Venerologie Springer Lehrbuch, 2004, ISBN 3-540-00332-0.
• Peter Altmeyer: Springer Enzyklopädie Dermatologie, Allergologie, Umweltmedizin. Springer, 2002, ISBN 3-540-41361-8.
• B. Braun: Bullöses Pemphigoid – Erstmanifestation unter dem Bild eines dyshidrosiformen Hand- und Fußekzems und einer Prurigo nodularis. In: Der Hautarzt. (2002) 53, S. 739–744.

Weblinks

• Bilder des bullösen Pemphigoid auf dermis.net

Einzelnachweise

1. ↑ Ferdinand Peter Moog: Galen liest „Klassiker“ – Fragmente der schöngeistigen Literatur des Altertums im Werk des Pergameners. In: Medizinhistorische Mitteilungen. Zeitschrift für Wissenschaftsgeschichte und Fachprosaforschung. Band 36/37, 2017/2018 (2020), S. 7–24, hier: S. 11 f. (zum „phemphigoiden Fieber“).
2. ↑ Jainta u. a.: Diagnostik und Therapie bullöser Autoimmunerkrankungen der Haut. In: Deutsches Ärzteblatt. 2001; 98, S. A1320–1325 (PDF; 453 kB)
3. ↑ Hywel C Williams, Fenella Wojnarowska, Gudula Kirtschig, James Mason, Thomas R Godec: Doxycycline versus prednisolone as an initial treatment strategy for bullous pemphigoid: a pragmatic, non-inferiority, randomised controlled trial. In: The Lancet. Band 389, Nr. 10079, 22. April 2017, ISSN 0140-6736, S. 1630–1638, doi:10.1016/s0140-6736(17)30560-3 (elsevier.com [abgerufen am 22. April 2017]).