White-Dot-Syndrome

Klassifikation nach ICD-10
H35.0	Retinopathien des Augenhintergrundes und Veränderungen der Netzhautgefäße
H30.9	Chorioretinitis, nicht näher bezeichnet
	ICD-10 online (WHO-Version 2019)

Die White-Dot-Syndrome, deutsch Idiopathische Syndrome mit weißen Flecken, sind eine Gruppe entzündlicher Erkrankungen der Netzhaut (Retina). Es handelt sich um eine heterogene Gruppe mit Beteiligung der Retina, dem retinalen Pigmentepithel und der Aderhaut (Chorioretinopathie). Entgegen der Bezeichnung „White-Dot-Syndrome“ werden nicht bei allen Erkrankungen weiße Punkte erzeugt, gemeinsam sind Läsionen im Augenhintergrund.

Nicht zu verwechseln ist das durch Weißfleckensyndrom-Virus ausgelöste Weißfleckensyndrom, auch englisch White spot syndrome genannt.

Die genaue Definition und Zuordnung ist noch nicht einheitlich festgelegt.

Einteilung

Als zu dieser Gruppe gehörig werden angesehen:

Akute posteriore multifokale plakoide Pigmentepitheliopathie (APMPPE, AMPPPE)
Akute retinale Pigmentepitheliitis (ARPE)
Akute zonale okkulte äußere Retinopathie (AZOOR)
Birdshot-Chorioretinopathie
Multiple evanescent white dot Syndrom (MEWDS)
Multifokale Choroiditis und Panuveitis (MCP)
Punktförmige innere Chorioretinopathie (PIC)
Serpiginöse Chorioretinopathie

Verbreitung

Die Häufigkeit wird mit 0,45 auf 100.000 pro Jahr angegeben. Es kann eine Assoziation mit anderen Immunkrankheiten bestehen.

Etwa 1 – 5 % aller Uveitis-Patienten im Kindesalter haben dieses Syndrom.

Die meisten Betroffenen sind bei Erkrankungsbeginn jünger als 50 Jahre.

Ursache

Die Ursache ist bislang nicht bekannt. Es werden infektiöse, virale, genetische und autoimmune Auslöser diskutiert.

Klinische Erscheinungen

Klinische Kriterien sind häufig Sehstörung mit verschwommenem Sehen und Gesichtsfelddefekte.

Diagnostik

Die Diagnose erfolgt im Rahmen einer augenärztlichen Untersuchung.

Literatur

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R. B. Pearlman, P. R. Golchet, M. G. Feldmann, L. A. Yannuzzi, M. J. Cooney, J. E. Thorne, J. C. Folk, E. H. Ryan, A. Agarwal, K. C. Barnes, K. G. Becker, L. M. Jampol: Increased prevalence of autoimmunity in patients with white spot syndromes and their family members. In: Archives of ophthalmology. Band 127, Nummer 7, Juli 2009, S. 869–874, doi:10.1001/archophthalmol.2009.132, PMID 19597107, PMC 5674788 (freier Volltext).

Einzelnachweise

1 2 Emedicine
1 2 G. Spital, A. Heiligenhaus, A. Scheider, D. Pauleikhoff, C. P. Herbort: „White-dot-Syndrome“ im Kindesalter. In: Klinische Monatsblätter für Augenheilkunde. Band 224, Nummer 6, Juni 2007, S. 500–506, doi:10.1055/s-2007-963179, PMID 17594620 (Review).
↑ Medscape
↑ J. V. Forrester: IOIS Posterior segment intraocular inflammation. Guidelines, 1998, S. 184. IOIS
↑ Chorioretinopathie Typ Birdshot. In: Orphanet (Datenbank für seltene Krankheiten).
↑ Chorioditis, serpiginöse. In: Orphanet (Datenbank für seltene Krankheiten).
↑ N. E. Abu-Yaghi, S. P. Hartono, D. O. Hodge, J. S. Pulido, S. J. Bakri: White dot syndromes: a 20-year study of incidence, clinical features, and outcomes. In: Ocular immunology and inflammation. Band 19, Nummer 6, Dezember 2011, S. 426–430, doi:10.3109/09273948.2011.624287, PMID 22106911, PMC 3346947 (freier Volltext).
1 2 D. A. Quillen, J. B. Davis, J. L. Gottlieb, B. A. Blodi, D. G. Callanan, T. S. Chang, R. A. Equi: The white dot syndromes. In: American journal of ophthalmology. Band 137, Nummer 3, März 2004, S. 538–550, doi:10.1016/j.ajo.2004.01.053, PMID 15013878 (Review).
↑ L. M. Jampol, K. G. Becker: White spot syndromes of the retina: a hypothesis based on the common genetic hypothesis of autoimmune/inflammatory disease. In: American journal of ophthalmology. Band 135, Nummer 3, März 2003, S. 376–379, doi:10.1016/s0002-9394(02)02088-3, PMID 12614757 (Review).
↑ J. E. Knickelbein, H. N. Sen: Multimodal Imaging of the White Dot Syndromes and Related Diseases. In: Journal of clinical & experimental ophthalmology. Band 7, Nummer 3, Juni 2016, S. , PMID 27482471, PMC 4959777 (freier Volltext).

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[emed-1] 1 2 Emedicine

[Spital-2] 1 2 G. Spital, A. Heiligenhaus, A. Scheider, D. Pauleikhoff, C. P. Herbort: „White-dot-Syndrome“ im Kindesalter. In: Klinische Monatsblätter für Augenheilkunde. Band 224, Nummer 6, Juni 2007, S. 500–506, doi:10.1055/s-2007-963179, PMID 17594620 (Review).

[3] Medscape

[4] J. V. Forrester: IOIS Posterior segment intraocular inflammation. Guidelines, 1998, S. 184. IOIS

[5] Chorioretinopathie Typ Birdshot. In: Orphanet (Datenbank für seltene Krankheiten).

[6] Chorioditis, serpiginöse. In: Orphanet (Datenbank für seltene Krankheiten).

[7] N. E. Abu-Yaghi, S. P. Hartono, D. O. Hodge, J. S. Pulido, S. J. Bakri: White dot syndromes: a 20-year study of incidence, clinical features, and outcomes. In: Ocular immunology and inflammation. Band 19, Nummer 6, Dezember 2011, S. 426–430, doi:10.3109/09273948.2011.624287, PMID 22106911, PMC 3346947 (freier Volltext).

[Quillen-8] 1 2 D. A. Quillen, J. B. Davis, J. L. Gottlieb, B. A. Blodi, D. G. Callanan, T. S. Chang, R. A. Equi: The white dot syndromes. In: American journal of ophthalmology. Band 137, Nummer 3, März 2004, S. 538–550, doi:10.1016/j.ajo.2004.01.053, PMID 15013878 (Review).

[9] L. M. Jampol, K. G. Becker: White spot syndromes of the retina: a hypothesis based on the common genetic hypothesis of autoimmune/inflammatory disease. In: American journal of ophthalmology. Band 135, Nummer 3, März 2003, S. 376–379, doi:10.1016/s0002-9394(02)02088-3, PMID 12614757 (Review).

[10] J. E. Knickelbein, H. N. Sen: Multimodal Imaging of the White Dot Syndromes and Related Diseases. In: Journal of clinical & experimental ophthalmology. Band 7, Nummer 3, Juni 2016, S. , PMID 27482471, PMC 4959777 (freier Volltext).