Akute intermittierende Porphyrie
Die akute intermittierende Porphyrie (AIP) ist eine Form der Porphyrien. Dabei handelt es sich um meist angeborene Störungen der Häm-Biosynthese, bei denen es aufgrund eines Enzym-Defektes zur Überproduktion, Anhäufung und vermehrten Ausscheidung von Zwischenprodukten der Hämsynthese, den sogenannten Porphyrinen, kommt. Unterschieden werden erythropoetische (die Blutbildung betreffende) und hepatische (die Leber betreffende) Porphyrien.
| Klassifikation nach ICD-10 | |
|---|---|
| E80.2 | Sonstige Porphyrie Akute intermittierende Porphyrie |
| ICD-10 online (WHO-Version 2019) | |
Die AIP gehört neben der Porphyria variegata (PV) und der hereditären Koproporphyrie (HCP) zu den akuten hepatischen Porphyrien.
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