Angeborene Aortenstenose

Eine angeborene Aortenstenose ist eine Fehlbildung des Herzens mit einer Verengung (Stenose) der großen Hauptschlagader (Aorta), die aus dem linken Herz entspringt und den Körper mit sauerstoffreichem Blut versorgt. Angeborene Aortenstenosen machen etwa 5 bis 7 % aller angeborenen Herzfehler aus. Sie lassen sich je nach Höhe der Engstelle in drei verschiedene Formen einteilen. Dabei ist die valvuläre Stenose (Aortenklappenstenose) mit 75 bis etwa 80 % der Gesamtzahl die häufigste Form. Des Weiteren finden sich noch die subvalvuläre Aortenstenose und die seltene supravalvuläre Aortenstenose.

Alle drei Formen der Aortenstenose bewirken ein Strömungshindernis von der linken Herzkammer in den Körperkreislauf. Vom Ausmaß der Stenose hängt es ab, wie hoch die Druckbelastung der linken Herzkammer ist, die sich dann vergrößert und zur Verdickung (Hypertrophie) der Herzmuskulatur führt. Den völligen Verschluss oder die Nichtanlage der Aortenklappe nennt man Aortenklappenatresie.

Die hypertrophe obstruktive Kardiomyopathie (HOCM), bei der die Zunahme der Muskelmasse in der linken Herzkammer und der Herzscheidewand den Ausflusskanal verlegt, wird zu den erworbenen Aortenstenosen gerechnet.