Atriodigitale Dysplasie
Das Herz-Hand-Syndrom oder die atriodigitale Dysplasie umfasst eine Gruppe von angeborenen Erkrankungen mit Fehlbildungen an den oberen Extremitäten und am Herzen.
| Klassifikation nach ICD-10 | |
|---|---|
| Q87.2 | Angeborene Fehlbildungssyndrome mit vorwiegender Beteiligung der Extremitäten |
| ICD-10 online (WHO-Version 2019) | |
Eine Unterteilung in nachstehende Formen ist üblich:
- Holt-Oram-Syndrom
- Herz-Hand-Syndrom Typ 2 oder Tabatznik-Syndrom
- Herz-Hand-Syndrom Typ 3 auch spanische Form oder Kardiomeles Syndrom Typ 3
- Herz-Hand-Syndrom, Slowenischer Typ, Autosomal-dominanter Erbgang
Während das Holt-Oram-Syndrom nicht ganz so selten ist, liegt die Prävalenz der übrigen Typen bei weniger als 1 zu 1.000.000.
Differentialdiagnostisch abzugrenzen sind ähnliche Syndrome wie das Char-Syndrom.
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