Autosomal-dominante zerebellare Ataxie
Die Autosomal-dominante zerebellare Ataxie (ADCA) ist eine Gruppe seltener angeborene Erkrankung mit den Hauptmerkmalen langsam fortschreitender spinozerebellare Ataxie und autosomal-dominanter Vererbung.
| Klassifikation nach ICD-10 | |
|---|---|
| G11.1 | Dentatorubro-Pallidoluysische Atrophie |
| G11.8 | Sonstige hereditäre Ataxien |
| ICD-10 online (WHO-Version 2019) | |
Synonyme sind: ADCA, Kleinhirnataxie, Spinozerebelläre Ataxie
Alle Formen haben ohne begleitende Erkrankungen eine Atrophie des Kleinhirns gemeinsam, meistens mit Gangataxie, unsicherem Stehen, Dysarthrie und/oder Sehstörungen wegen gestörter Augenbewegungen.
Die Veränderungen können nur das Kleinhirn (ADCA Typ III), aber auch zusätzlich die Retina (ADCA Typ II), den Sehnerv, ponto-medulläre Systeme, Basalganglien, Hirnrinde, Rückenmarksbahnen oder periphere Nerven (ADCA Typ I) mit betreffen.
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