Cytochrom P450 2R1

Cytochrom P450 2R1 (CYP2R1) (auch: Vitamin-D-25-Hydroxylase) ist das Enzym, das Vitamin D zu Calcidiol hydroxyliert. Diese Reaktion ist die erste von zwei bei der Biosynthese des Hormons Calcitriol; sie findet in allen Wirbeltieren inklusive des Menschen ausschließlich in den Mikrosomen der Leber statt. Mutationen im CYP2R1-Gen können zu Enzymmangel, und dieser zu einer seltenen vererbbaren Form von Rachitis führen.

Cytochrom P450 2R1
Kristallstruktur von Cytochrom P450 2R1 nach PDB 2ojd

Vorhandene Strukturdaten: PDB 2ojd, 3c6g

Eigenschaften des menschlichen Proteins
Masse/Länge Primärstruktur 501 Aminosäuren
Kofaktor Häm-Thiolat
Bezeichner
Gen-Name CYP2R1
Externe IDs
Enzymklassifikation
EC, Kategorie 1.14.13.15, Oxygenase
Reaktionsart Hydroxylierung
Substrat 3α,7α,12α-Trihydroxy-5β-cholestan
Produkte 3α,7α,12α,26-Tetrahydroxy-5β-cholestan
Vorkommen
Homologie-Familie Hovergen
Übergeordnetes Taxon Wirbeltiere

In einer Studie mit 200 Diabetes 1-Patienten waren CYP2R1-Varianten mit niedrigen Vitamin-D-Werten assoziiert.

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