Dermales Zylindrom

Das dermale Zylindrom (Spiegler-Tumor) ist ein seltener gutartiger Tumor der Hautanhangsgebilde, der meist im Bereich von Kopf oder Hals beobachtet wird. Unterschieden wird eine sporadische, im mittleren bis späten Lebensalter meist in Form einzelner Tumoren auftretende sowie eine seltene familiäre, autosomal-dominant erbliche Form, bei der sich häufig multiple Tumoren bereits im frühen Erwachsenenalter manifestieren (familiäre Zylindromatose). Zylindrome können selten auch in Form großer, flächenhaft konfluierender Tumoren an Stirn und behaarter Kopfhaut auftreten (sog. Turbantumor). Das Tumorgewebe zeigt sowohl Merkmale einer apokrinen wie auch einer ekkrinen Differenzierung, so dass als Ausgangszelle eine primitive Schweißdrüsenvorläuferzelle diskutiert wird, die noch die Befähigung zur Entwicklung in Richtung beider Differenzierungslinien besitzt. Assoziationen mit weiteren Hautanhangstumoren wie Spiradenomen oder Trichoepitheliomen (Brooke-Spiegler-Syndrom) werden beschrieben. Eine maligne Entartung von Zylindromen ist in Einzelfällen belegt.