Eisen-Schwefel-Cluster-Gerüstprotein
Das Eisen-Schwefel-Cluster-Gerüstprotein (ISCU) ist ein Protein in Chordatieren, das Teil eines Proteinkomplexes ist, der die Herstellung von Eisen-Schwefel-Clustern bewerkstelligt. Diese Cluster sind Kofaktoren für mehrere unentbehrliche Enzyme. Außerdem dient ISCU als eigenständiges Transportprotein für die Cluster. Es gibt zwei Isoformen des Proteins, die im Zytosol und in den Mitochondrien lokalisiert sind. Im Menschen wird ISCU hauptsächlich in Herz, Leber, Skelettmuskel, Gehirn, Pankreas, Nieren, Lunge und Plazenta produziert. Mutationen am ISCU-Gen können zum Mangel am Protein, und dieser zum (seltenen) Mangel an den entsprechenden Enzymen mit Myopathie führen.
| Eisen-Schwefel-Cluster-Gerüstprotein | ||
|---|---|---|
| Bändermodell des ISCU der Hausmaus (Mus musculus), nach PDB 1WFZ | ||
| Eigenschaften des menschlichen Proteins | ||
| Masse/Länge Primärstruktur | 133 Aminosäuren | |
| Isoformen | ISCU1, ISCU2 | |
| Bezeichner | ||
| Gen-Name | ISCU | |
| Externe IDs | ||
| Vorkommen | ||
| Homologie-Familie | ISCU | |
| Übergeordnetes Taxon | Chordatiere | |
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