Ganglioneurom

Ganglioneurome sind seltene, im Allgemeinen gutartige Tumoren des sympathischen Nervensystems, welche sich feingeweblich aus reifen Ganglienzellen, Schwann-Zellen, Bindegewebe und Nervenfasern zusammensetzen. Sie können prinzipiell überall dort entstehen, wo sich sympathisches Nervengewebe findet, insbesondere im Nebennierenmark, den sympathischen Ganglien beidseits der Wirbelsäule, dem hinteren Mediastinum, Kopf oder Hals. Seltene Lokalisationen umfassen die Harnblase, die Darm- oder Bauchwandung sowie die Gallenblase. Der Tumor entsteht entweder sporadisch oder durch Ausreifung aus den unreiferen Ganglioneuroblastomen oder Neuroblastomen. Selten soll eine Assoziation des Tumors mit syndromalen Erkrankungen wie der Neurofibromatose Typ 1, dem Beckwith-Wiedemann-Syndrom, dem Morbus Hirschsprung oder dem DiGeorge-Syndrom bestehen. Knapp 40 % der Ganglioneurome produzieren Katecholamine. Während es sich bei Ganglioneuromen um Tumoren des peripheren Nervensystems handelt, ist die Bezeichnung Ganglioneurom des zentralen Nervensystems. eine obsolete Bezeichnung für einen seltenen gutartigen hirneigenen Tumor, das Gangliozytom.