Hypertrophe Kardiomyopathie

Die hypertrophe Kardiomyopathie (auch: hypertrophische Kardiomyopathie; HCM; früher: idiopathische hypertrophe subaortale Stenose; IHSS) ist eine monogen erbliche Erkrankung und gehört zur großen Gruppe der Kardiomyopathien (griechisch καρδία kardía, deutsch ‚Herz‘, gr. μῦς mŷs, ‚Muskel‘, gr. πάθος páthos ‚Leiden‘; Erkrankung der Herzmuskulatur). Sie ist charakterisiert durch eine meist asymmetrische Verdickung (Hypertrophie) der Muskulatur der linken Herzkammer über 15 mm ohne adäquate Druckbelastung und durch eine gestörte Anordnung der Myozyten (Disarray). Bei einem Teil der Fälle kommt es zu einer unter Belastung zunehmenden Verengung (Obstruktion) der linksseitigen Ausflussbahn (hypertrophe obstruktive Kardiomyopathie, HOCM) und im Verlauf zu einer Versteifung (mit verminderter Dehnbarkeit) des Herzmuskels (Compliancestörung). Hauptbeschwerden sind Luftnot unter Belastung sowie teilweise gefährliche Herzrhythmusstörungen. Behandelt wird die Erkrankung mit herzkraftsenkenden Medikamenten und, im Falle einer Verlegung des Ausflusstraktes, mit einer herzkathetergeführten oder operativen Muskelentfernung.