Langerhans-Zell-Histiozytose

Die Langerhans-Zell-Histiozytose (Abkürzung: LCH; früher: Histiozytose X; englisch: histiocytosis X, langerhans-cell histiocytosis) oder Langerhanszell-Granulomatose ist eine Erkrankung aus der Gruppe der Histiozytosen. Man unterscheidet drei Verlaufsformen, wobei eine exakte Zuordnung meist schwierig ist. Die Inzidenz liegt zwischen 1/200.000 und 1/2.000.000. Ein Überwiegen beim männlichen Geschlecht wird angenommen. Die Einteilung in Risikogruppen und die daraus resultierende Therapie-Indikation erfolgt heute nach dem sogenannten Lipton-Score.

Klassifikation nach ICD-10
C96.0 Multifokale und multisystemische (disseminierte) Langerhans-Zell-Histiozytose [Abt-Letterer-Siwe-Krankheit]
inklusive: Histiozytose X, multisystemisch
C96.5 Multifokale und unisystemische Langerhans-Zell-Histiozytose
inklusive: Hand-Schüller-Christian-Krankheit; Histiozytose X, multifokal
C96.6 Unifokale Langerhans-Zell-Histiozytose
inklusive: Eosinophiles Granulom; Histiozytose X, unifokal; Histiozytose X o.n.A.; Langerhans-Zell-Histiozytose o.n.A.
ICD-10 online (WHO-Version 2019)
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