Hyperammonämie

Unter Hyperammonämie versteht man einen krankhaft erhöhten Ammoniumgehalt im Blut. Zugrunde liegt meist ein angeborener Enzymdefekt im Harnstoffzyklus. Die defekten Enzyme können Ammoniak nicht abbauen, sodass es sich im Blut anhäuft. Unbehandelt hat die Hyperammonämie Gehirnschäden und Behinderung zur Folge.

Klassifikation nach ICD-10
E72.2 Störungen des Harnstoffzyklus
Hyperammonämie
ICD-10 online (WHO-Version 2019)
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