Infantile systemische Hyalinose

Die Infantile systemische Hyalinose ist eine sehr seltene angeborene Form einer Fibromatose mit einer Ablagerung von hyalinem Material in Haut, Skelett- und Herzmuskel, Magen-Darm-Kanal, Lymphknoten, Milz, Schilddrüse und Nebennieren.

Klassifikation nach ICD-10
E78.8 Sonstige Störungen des Lipoproteinstoffwechsels
ICD-10 online (WHO-Version 2019)

Synonyme sind: Systemische Hyalinose; Fibromatose, hyaline juvenile

Die Erstbeschreibung stammt aus dem Jahre 1962 durch den kroatischen Dermatologen S. Puretić und Mitarbeiter.

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