Kallmann-Syndrom
Das Kallmann-Syndrom (KS) ist eine angeborene Erkrankung mit einer Kombination von Entwicklungsstörung der Keimdrüsen (Gonaden) und vermindertem bis fehlendem Geruchssinn (Anosmie). Die Störung der Hoden- bzw. Eierstockfunktion ist bedingt durch einen Mangel an Gonadoliberin (Gonadotropin-Releasing-Hormon, GnRH) mit der Folge eines hypogonadotropen Hypogonadismus. Die Störung der Riechfunktion ist verursacht durch eine Hypo- oder Aplasie der Riechkolben.
| Klassifikation nach ICD-10 | |
|---|---|
| E23.0 | Hypopituitarismus |
| ICD-10 online (WHO-Version 2019) | |
Synonyme sind: Olfaktogenitales Syndrom; de Morsier-Sy; Síndrome de Maestre-Kallman-Morsier
Benannt ist das Syndrom nach dem Psychiater Franz Josef Kallmann.
Die weitere Namensbezeichnung bezieht sich auf den schweizerischen Neurologen Georges de Morsier.
Die erste Erwähnung fand das Syndrom im Jahre 1856 in einer Veröffentlichung von Aureliano Maestre de San Juan (1828–1890). In spanischsprachigen Teilen der Welt ist das Syndrom immer noch nach diesem benannt.