Kearns-Sayre-Syndrom
Das Kearns-Sayre-Syndrom (KSS) ist eine sehr seltene angeborene Form einer Lähmung der Augenmuskeln (Ophthalmoplegia progressiva externa) kombiniert mit einer Degeneration der Netzhaut (mitochondriale Retinopathie), einem Krankheitsbeginn vor dem 20. Lebensjahr und weiteren Auffälligkeiten. Das Syndrom kann als Sonderform der Ophthalmoplegia progressiva externa angesehen werden und ist eine mitochondrial vererbte Störung (Mitochondriopathie).
| Klassifikation nach ICD-10 | |
|---|---|
| H49.8 | Sonstiger Strabismus paralyticus Kearns-Sayre-Syndrom |
| ICD-10 online (WHO-Version 2019) | |
Synonyme sind: Kearns-Syndrom; Ophthalmoplegia plus
Die Erstbeschreibung der Kombination stammt aus dem Jahre 1944 durch R. I. Barnard und R. O. Scholz.
Die Namensbezeichnung bezieht sich auf die Autoren der Definition als Syndrom durch die US-amerikanischen Augenärzte Thomas P. Kearns und George Pomeroy Sayre im Jahre 1958.