Lebersche Kongenitale Amaurose

Die Lebersche kongenitale Amaurose (griechisch ἀμαυρός (amauros) = „dunkel, blind“), auch bekannt als kongenitale tapeto-retinale Amaurose oder LCA, ist eine angeborene Funktionsstörung des Pigmentepithels der Netzhaut mit degenerativen Erscheinungsformen der Aderhaut. Sie ist eine Erbkrankheit und wurde erstmals im Jahre 1869 von dem deutschen Augenarzt und Wissenschaftler Theodor Carl Gustav Leber beschrieben. Die Betroffenen kommen bereits erheblich sehbehindert oder blind zur Welt, und die Wahrscheinlichkeit einer Erkrankung nachfolgender Geschwister liegt bei etwa 25 %. Mehr als 10 % aller angeborenen Fälle von Blindheit können auf die Lebersche kongenitale Amaurose zurückgeführt werden.