Lymphangiomatosis

Lymphangiomatosis ist ein seltener Krankheitszustand, der durch eine diffuse Wucherung von Lymphgefäßen charakterisiert ist. Dies kann interne Organe, Knochen, Weichgewebe und die Haut betreffen. Die stärkste Verbreitung findet man bei Kindern und jungen Erwachsenen. Symptome und Heilungschancen variieren stark zwischen den Individuen und in Abhängigkeit von den betroffenen Organen. Auch wenn noch wenig über die Ursachen bekannt ist, so wird vermutet, dass es sich um ein seltenes Fehlwachstum handelt, das in einer abnormalen Entwicklung des lymphatischen Systems resultiert.

Klassifikation nach ICD-10
D18.1- Lymphangiom, jede Lokalisation
ICD-10 online (WHO-Version 2019)

Der Name Lymphangiomatosis hat seinen Ursprung in den Wörtern lymph- (Beschreibung des lymphatischen Systems), -angio- (Gefäß), -oma- (Tumor bzw. Zyste), -tosis (Zustand). Andere Namen für diese oder ähnliche Krankheiten lauten: allgemeines Lymphangiom, systemische zystische Angiomatose, multiple Lymphangiectasias, allgemeine bzw. diffuse lymphatische Fehlbildung, allgemeine lymphatische Anomalie.

Eine einzelne Ansammlung von Lymphgefäßen oder Zysten nennt man Lymphangiom. Lymphangiomatosis beschreibt Fälle, wo ein Lymphangiom nicht als singuläre Masse vorliegt, sondern wo die Störung weitverbreitet oder an verschiedenen Stellen vorliegt (z. B. wenn verschiedene Körperteile betroffen sind).

Die allgemeine Lymphangiomatosis wurde erstmals 1828 beschrieben.

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