Morbus Behçet

Der Morbus Behçet (türkische Aussprache: ˈbɛhtʃæt ‚beHtschett‘ (hörbares „h“), auch Behçet-Krankheit, Morbus Adamantiades-Behçet (ABD) oder maligne Aphthose genannt) ist eine systemische, autoimmune Entzündung der Blutgefäße (Vaskulitis). Sie gehört damit zum Rheumatischen Formenkreis. Es sind vor allem kleine Venen und Kapillaren betroffen, grundsätzlich können aber alle Blutgefäße jeder Größe befallen werden. Da die Entzündungen in jedem Organsystem auftreten können, ist beim Morbus Behçet ein breites Spektrum an Symptomen möglich. Als typisch gelten die Kombination von Aphthen im Mund und im Intimbereich sowie Entzündungen von Strukturen des Auges. Das Hauptziel der Therapie ist die Verhinderung von Folgeschäden, die insbesondere bei Beteiligung der Augen, des Gehirns und großer Gefäße schwerwiegend sein können. Dazu wird mit Immunsuppressiva die Aktivität des Immunsystems gedämpft.

Die Ursache der Erkrankung ist nicht bekannt. Nach dem heutigen Erkenntnisstand führt bei bestimmten genetischen Voraussetzungen (insbesondere das Vorliegen des HLA-Typs B51) der Kontakt mit einem äußeren Faktor (zum Beispiel der Kontakt mit einem Virus oder Bakterium) zu einer Überreaktion des Immunsystems und zu einer unkontrollierten Entzündung. Die Krankheit tritt vor allem in den Ländern der historischen Seidenstraße auf, ist durch Migration aber auch in Europa und Nordamerika häufiger anzutreffen. Das Geschlechterverhältnis der Erkrankten ist regional unterschiedlich. Der Erkrankungsgipfel liegt weltweit zwischen 20 und 40 Jahren. Die Krankheit verläuft wellenförmig mit Phasen stärkerer und schwächerer Aktivität, klingt aber im Allgemeinen mit zunehmender Erkrankungsdauer ab.

Benannt ist die Erkrankung nach dem türkischen Hautarzt Hulusi Behçet (1889–1948) und dem griechischen Augenarzt Benediktos Adamantiades (1875–1962), die die Symptome der Erkrankung unabhängig voneinander in den 1930er-Jahren beschrieben.