Morbus Günther
Der Morbus Günther oder Günthersche Krankheit (auch kongenitale erythropoetische Porphyrie, Abk. CEP, und Porphyria congenita) ist eine sehr seltene autosomal-rezessiv vererbte Krankheit (< 1:1.000.000), die sich bereits im Kindesalter manifestiert. Das von Mutation betroffene Gen codiert für die Uroporphyrinogen-III-Synthase, ein Enzym des Porphyrin-Stoffwechsels. Die Krankheit ist nach dem deutschen Arzt Hans Günther (1884–1956) benannt.
Klassifikation nach ICD-10 | |
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E80.0 | Hereditäre erythropoetische Porphyrie |
ICD-10 online (WHO-Version 2019) |
Unter der fachlich nicht korrekten Bezeichnung Morbus Günther wird mancherorts auch eine Reihe von Erkrankungen verstanden, die in einem Zusammenhang mit der Anwendung von uranhaltiger Munition stehen. Das Krankheitsbild wurde Anfang der 1990er Jahre von dem deutschen Arzt Siegwart-Horst Günther beschrieben.