Myelodysplastisches Syndrom
Unter dem Begriff myelodysplastisches Syndrom (MDS, Myelodysplasie oder Plural myelodysplastische Syndrome) wird eine Gruppe von Erkrankungen des Knochenmarks zusammengefasst, bei denen die Blutbildung nicht von gesunden, sondern von genetisch veränderten Ursprungszellen (Stammzellen) ausgeht. Das Knochenmark von Patienten, die an myelodysplastischen Syndromen leiden, ist nicht mehr in der Lage, aus diesen Stammzellen vollständig reife und funktionstüchtige Blutzellen zu bilden.
| Klassifikation nach ICD-10 | |
|---|---|
| D46 | Myelodysplastische Syndrome |
| D46.0 | Refraktäre Anämie ohne Ringsideroblasten |
| D46.1 | Refraktäre Anämie mit Ringsideroblasten |
| D46.2 | Refraktäre Anämie mit Blastenüberschuss [RAEB] RAEB I
RAEB II |
| D46.4 | Refraktäre Anämie, nicht näher bezeichnet |
| D46.5 | Refraktäre Anämie mit Mehrlinien-Dysplasie |
| D46.6 | Myelodysplastisches Syndrom mit isolierter del(5q)-Chromosomenanomalie
5q-minus-Syndrom |
| D46.7 | Sonstige myelodysplastische Syndrome |
| D46.9 | Myelodysplastisches Syndrom, nicht näher bezeichnet; Myelodysplasie o.n.A.; Präleukämie (-Syndrom) o.n.A. |
| ICD-10 online (WHO-Version 2019) | |
| Klassifikation nach ICD-O-3 | |
|---|---|
| 9980/3 | Refraktäre Anämie Refraktäre Anämie ohne Sideroblasten |
| 9982/3 | Refraktäre Anämie mit Sideroblasten RARS Refraktäre Anämie mit Ringsideroblasten Refraktäre Anämie mit Ringsideroblasten assoziiert mit ausgeprägter Thrombozytose |
| 9983/3 | Refraktäre Anämie mit Blastenüberschuss RAEB RAEB I RAEB II |
| 9984/3 | Refraktäre Anämie mit Blastenüberschuss in Transformation [obs.] RAEB-T |
| 9985/3 | Refraktäre Zytopenie mit Mehrlinien-Dysplasie Refraktäre Zytopenie im Kindesalter |
| 9986/3 | Myelodysplastisches Syndrom mit 5q-Deletion (5q-) Myelodysplastisches Syndrom mit isolierter del (5q) |
| 9987/3 | Therapiebedingtes myelodysplastisches Syndrom o.n.A. Therapiebedingtes myelodysplastisches Syndrom durch Alkylantien Therapiebedingtes myelodysplastisches Syndrom durch Epipodophyllotoxin |
| 9989/3 | Myelodysplastisches Syndrom o.n.A. Myelodysplastisches Syndrom, nicht klassifizierbar Präleukämie [obs.] Präleukämisches Syndrom [obs.] |
| 9991/3 | Refraktäre Neutropenie |
| 9992/3 | Refraktäre Thrombozytopenie |
| ICD-O-3, zweite Revision (2019) | |
In fortgeschrittenen Stadien dieser Erkrankungen werden immer mehr unreife Blutzellen produziert. Der Blutbildungsprozess ist also nachhaltig gestört und kann bei manchen Patienten zu einem späteren Zeitpunkt auch zu einer akuten myeloischen Leukämie (AML) führen.
Die myelodysplastischen Syndrome treten vor allem in höherem Alter – ab ca. 60 Jahre – auf und verlaufen von Patient zu Patient sehr unterschiedlich. Das mediane Erkrankungsalter liegt bei ca. 75 Jahren, Frauen sind etwas seltener betroffen als Männer. Die Behandlungsmöglichkeiten haben sich in den letzten Jahren entscheidend verbessert, sind aber angesichts der komplexen Krankheitsentstehung sehr differenziert und berücksichtigen vor allem die Unterscheidung in Niedrigrisiko- und Hochrisiko-MDS.