Neuromyotonie

Die Neuromyotonie ist ein neurologisches Syndrom, das durch eine erhöhte Erregbarkeit der Skelettmuskulatur gekennzeichnet ist und als Autoimmunerkrankung oder paraneoplastisches Syndrom bei kleinzelligen Bronchialkarzinomen, Lymphomen und Thymomen beschrieben wurde. Ursache ist eine gestörte Funktion der neuromuskulären Synapse (motorische Endplatte), die in der überwiegenden Mehrzahl der Fälle durch die Bildung von Autoantikörpern gegen spannungsaktivierte Kaliumkanäle (VGKC-Antikörper) verursacht wird (Isaacs-Syndrom oder Isaacs-Mertens-Syndrom). Wenn die Neuromyotonie in Verbindung mit Symptomen einer limbischen Enzephalitis auftritt, wird die Bezeichnung Morvan-Syndrom verwendet. Neben der erworbenen gibt es auch vererbte Formen. Die Neuromyotonie wurde in den 60er Jahren von dem südafrikanischen Physiologen und klinischen Neurophysiologen Hyam Isaacs und dem deutschen Neurologen Hans-Georg Mertens beschrieben.