Persistierender hyperplastischer primärer Vitreus
Der Persistierende hyperplastische primäre Vitreus (PHPV) ist eine seltene Störung der Embryonalentwicklung mit Fehlbildung des Glaskörpers, bei welcher eine fetale Gefäßstruktur, der primäre Vitreus (Vorstufe des Glaskörpers), erhalten bleibt mit einem weißlichen gefäßführenden Bindegewebsstrang zwischen Augenlinse und Eintrittsstelle des Sehnervs (Blindem Fleck) und ein- oder beidseitiger Leukokorie, und möglicherweise Mikrophthalmie, Visusschwäche und Strabismus.
| Klassifikation nach ICD-10 | |
|---|---|
| Q14.0 | Angeborene Fehlbildung des Glaskörpers |
| ICD-10 online (WHO-Version 2019) | |
Synonyme sind: Kongenitale Netzhautablösung; Persistierende fetale vaskuläre Strukturen (PFVS); NCRNA-Krankheit (Nonsyndromic Congenital Retinal Nonattachment)
Die Bezeichnung wurde 1949 durch den Autor der Erstbeschreibung, den US-amerikanischen Augenarzt Algernon B Reese (1896–1981) geprägt.