Setleis-Syndrom
Das Setleis-Syndrom ist eine sehr seltene angeborene Form einer Fokalen fazialen dermalen Dysplasie mit den Hauptmerkmalen angeborener beidseitiger narbenartiger Veränderungen an den Schläfen und typischer Gesichtsveränderungen, spärlicher Behaarung und schlaffer Haut. Das Syndrom kann als Form der Ektodermalen Dysplasie angesehen werden.
Klassifikation nach ICD-10 | |
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Q82.8 | Sonstige näher bezeichnete angeborene Fehlbildungen der Haut |
ICD-10 online (WHO-Version 2019) |
Synonyme sind: Dysplasie, ektodermale faziale; FFDD Typ III; FFDD3; Fokale faziale dermale Dysplasie 3 Typ Setleis
Die Bezeichnung bezieht sich auf den Erstautor der Erstbeschreibung aus dem Jahre 1963 durch die US-amerikanischen Ärzte Howard Setleis, Benjamin Kramer, Marta Valcarcel und Mitarbeiter.
Das Syndrom ist nicht zu verwechseln mit der auch Brauer-Setleis-Syndrom genannten Fokalen fazialen dermalen Dysplasie Typ II.