Sichelzellanämie
Die Sichelzellanämie (auch Sichelzellkrankheit oder Drepanozytose) ist eine erbliche Erkrankung der roten Blutkörperchen (Erythrozyten). Sie gehört zur Gruppe der Hämoglobinopathien (Störungen des Hämoglobins) und führt zu einer korpuskulären hämolytischen Anämie. Bei den Betroffenen liegt eine Mutation der β-Kette des Hämoglobins vor. Es können entweder alle β-Ketten betroffen sein (schwere, homozygote Form) oder nur ein Teil (mildere, heterozygote Form).
| Klassifikation nach ICD-10 | |
|---|---|
| D57.0 | Sichelzellenanämie mit Krisen
Hb-SS-Krankheit mit Krisen |
| D57.1 | Sichelzellenanämie ohne Krisen |
| D57.2 | Doppelt heterozygote Sichelzellenkrankheit |
| D57.3 | Sichelzellen-Erbanlage
Heterozygotes Hämoglobin S |
| D57.8 | Sonstige Sichelzellenkrankheiten |
| ICD-10 online (WHO-Version 2019) | |
Die Krankheit tritt vor allem bei Personen aus Subsahara-Afrika und deren Nachfahren, aber auch in Teilen des Mittelmeerraums und des Nahen Ostens bis Indien auf und wurde durch Migration global verbreitet. Sie ist nach wie vor in den Entwicklungsländern mit einer hohen Mortalität verbunden. Die Krankheit wurde 1910 von James Herrick und Ernest E. Irons bei einem Patienten aus der Karibik beschrieben und die Bezeichnung Sichelzellenanämie wurde zuerst von Verne R. Mason 1922 benutzt.