Sturge-Weber-Syndrom

Das Sturge-Weber-Syndrom, auch unter den Synonymen Sturge-Weber-Krabbe-Syndrom, meningofaciale Angiomatose, encephalotrigeminale Angiomatose oder Angiomatosis encephalofacialis bekannt, ist eine angeborene fortschreitende Erkrankung aus der Gruppe der neurokutanen Phakomatosen. Es ist gekennzeichnet durch hohlräumige gutartige Gefäßtumoren (Angiome) im Gesichtsbereich, im Bereich der Meningen, im Bereich der ipsilateralen weichen Hirnhaut (Leptomeninx) und der Aderhaut des Auges (Choroidea); häufig mit nachfolgender Augensymptomatik.

Äußerlich erkennbar sind die Gefäßfehlbildungen in der Regel an einer kapillären vaskulären Malformation in Form eines meist einseitigen rötlich bis portweinfarbenen Naevus flammeus (Feuermal) im Gesicht betroffener Kinder, dieses umfasst immer das Augenlid.