Tangier-Krankheit

Die Tangier-Krankheit ist eine seltene Erbkrankheit des Fettstoffwechsels. Bei dieser Erkrankung ist die Freisetzung von Cholesterin aus der Zelle gestört, wodurch es einerseits zu einer verminderten Bildung von High-Density-Lipoproteinen sowie andererseits zu einer vermehrten Cholesterinspeicherung kommt, welche insbesondere im Bindegewebe lymphatischer Organe auftritt. Leitsymptom sind gelb-orange Flecken auf vergrößerten Gaumenmandeln. Zudem können Erkrankungen der Nerven, Vergrößerungen von Bauchorganen und gehäuft Atherosklerose auftreten. Die Prognose ist insgesamt günstig, eine Heilung derzeit jedoch nicht möglich.

Klassifikation nach ICD-10
E78.6 Lipoproteinmangel
Tangier-Krankheit
E75.6 systematisierte Lipidablagerungserkrankung
ICD-10 online (WHO-Version 2019)

Der Begriff Tangier-Krankheit wird in der Literatur gleichbedeutend mit „An-α-Lipoproteinämie“ („Analphalipoproteinämie“), „Familiärer HDL-Mangel“ und „Familiärer Hypoalphalipoproteinämie“ verwendet.

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