MONA-Spektrum
Das MONA-Spektrum, Akronym für Multizentrische Osteolyse-Nodulöse (knötchenbildende)-Arthropathie ist eine sehr seltene angeborene Skelettdysplasie mit den Hauptmerkmalen einer fortschreitenden, multifokalen Osteolyse, Erosionen der Gelenkflächen, bindegewebige Knotenbildungen in der Unterhaut und Gesichtsdysmorphie.
| Klassifikation nach ICD-10 | |
|---|---|
| Q85.9 | Phakomatose, nicht näher bezeichnet |
| ICD-10 online (WHO-Version 2019) | |
Unter dieser Bezeichnung werden folgende früher separat geführte Syndrome zusammengefasst:
- Torg-Syndrom (multiple schmerzlose subkutane Knötchen, mäßige Osteoporose und auf Hand und Fuß begrenzte Osteolysen)
- Winchester-Syndrom (ausgeprägte Osteolysen, generalisierte Osteoporose, ohne subkutane Knötchen, Gesichtsdysmorphie, Hornhauttrübungen)
- beide auch als Torg-Winchester-Syndrom zusammengefasst
- NAO-Syndrom, Akronym für Nodulosis -Arthropathie-Osteolysis, (ausgeprägteste Osteolysen und Knötchenbildungen, lediglich in Saudi-Arabien beschrieben)
Die Namensbezeichnungen beziehen sich auf die Erstautorin der Erstbeschreibung aus dem Jahre 1969 durch die US-amerikanische Kinderradiologin Patricia Winchester und Mitarbeiter. und J. S. Torg und Mitarbeiter aus demselben Jahr.
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