UDP-Glykogensynthase

Die UDP-Glykogensynthase (Gen: GYS) ist die beim Menschen, Tieren und Pilzen vorkommende Glykogensynthase, ein Enzym, das für den Aufbau von Glykogen im Stoffwechsel unentbehrlich ist. Zwei Isoformen sind bekannt, die Muskel-Glykogensynthase (Gen: GYS1) und die Leber-Glykogensynthase (GYS2). Mutationen an den GYS-Genen können erblichen Glykogensynthasemangel, und damit die sehr seltene Glykogenspeicherkrankheit vom Typ 0 verursachen.

Muskel-Glykogensynthase
Eigenschaften des menschlichen Proteins
Masse/Länge Primärstruktur 737 Aminosäuren
Bezeichner
Gen-Name GYS1
Externe IDs
Enzymklassifikation
EC, Kategorie 2.4.1.11, Glycosyltransferase
Reaktionsart Übertragung eines Glycosylrests
Substrat UDP-Glucose + (1,4-α-D-Glycosyl)n
Produkte UDP + (1,4-α-D-Glycosyl)n+1
Vorkommen
Homologie-Familie Glykogensynthase
Übergeordnetes Taxon Bilateria, Fungi

Leber-Glykogensynthase
Eigenschaften des menschlichen Proteins
Masse/Länge Primärstruktur 701 Aminosäuren
Bezeichner
Gen-Name GYS2
Externe IDs
Vorkommen
Homologie-Familie Hovergen
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