UDP-Glykogensynthase
Die UDP-Glykogensynthase (Gen: GYS) ist die beim Menschen, Tieren und Pilzen vorkommende Glykogensynthase, ein Enzym, das für den Aufbau von Glykogen im Stoffwechsel unentbehrlich ist. Zwei Isoformen sind bekannt, die Muskel-Glykogensynthase (Gen: GYS1) und die Leber-Glykogensynthase (GYS2). Mutationen an den GYS-Genen können erblichen Glykogensynthasemangel, und damit die sehr seltene Glykogenspeicherkrankheit vom Typ 0 verursachen.
Muskel-Glykogensynthase | ||
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Eigenschaften des menschlichen Proteins | ||
Masse/Länge Primärstruktur | 737 Aminosäuren | |
Bezeichner | ||
Gen-Name | GYS1 | |
Externe IDs | ||
Enzymklassifikation | ||
EC, Kategorie | 2.4.1.11, Glycosyltransferase | |
Reaktionsart | Übertragung eines Glycosylrests | |
Substrat | UDP-Glucose + (1,4-α-D-Glycosyl)n | |
Produkte | UDP + (1,4-α-D-Glycosyl)n+1 | |
Vorkommen | ||
Homologie-Familie | Glykogensynthase | |
Übergeordnetes Taxon | Bilateria, Fungi |
Leber-Glykogensynthase | ||
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Eigenschaften des menschlichen Proteins | ||
Masse/Länge Primärstruktur | 701 Aminosäuren | |
Bezeichner | ||
Gen-Name | GYS2 | |
Externe IDs | ||
Vorkommen | ||
Homologie-Familie | Hovergen |
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