Urbach-Wiethe-Syndrom
Das Urbach-Wiethe-Syndrom (auch Lipoidproteinose oder Hyalinosis cutis et mucosae) ist eine sehr seltene (autosomal-rezessiv) vererbte Erkrankung. Sie geht mit Hautveränderungen, Schleimhautveränderungen (Heiserkeit) und Verkalkungen der Amygdala (eines Teils des Limbischen Systems) einher. Die Lebenserwartung der Betroffenen ist normalerweise nicht verkürzt.
| Klassifikation nach ICD-10 | |
|---|---|
| E78.8 | Sonstige Störungen des Lipoproteinstoffwechsels |
| ICD-10 online (WHO-Version 2019) | |
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