Adrenoleukodystrophie

Klassifikation nach ICD-10
E71.3 Störungen des Fettsäurestoffwechsels
Adrenoleukodystrophie
Addison-Schilder-Syndrom
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ICD-10 online (WHO-Version 2019)
Klassifikation nach ICD-11
8A44.1 Adrenoleukodystrophie
ICD-11: EnglischDeutsch (Vorabversion)

Adrenoleukodystrophie (X-ALD) oder Addison-Schilder-Syndrom ist eine vererbliche Stoffwechselkrankheit, die meist im Kindesalter auftritt und oft einen schnellen neurologischen Verfall mit sich bringt. Im Endstadium zeigt sich eine ausgeprägte Demenz, die schließlich zum Verlust der lebenswichtigen Körperfunktionen und damit zum Tode führt.