Apparenter Mineralocorticoid-Exzess

Klassifikation nach ICD-10
E26.1 Sekundärer Hyperaldosteronismus
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ICD-10 online (WHO-Version 2019)

Der Apparente Mineralocorticoid-Exzess (AME) ist eine seltene angeborene Erkrankung mit dem Hauptmerkmal eines Pseudohyperaldosteronismus mit zeitig einsetzender ausgeprägter arterieller Hypertonie, erniedrigtem Plasmaspiegel von Renin und Aldosteron.

Synonyme sind: Ulick-Syndrom; 11-beta-Hydroxysteroid-Dehydrogenase-Mangel Typ 2; englisch Cortisol 11-Beta-Ketoreductase Deficiency

Die Erstbeschreibung stammt aus dem Jahre 1974 durch E. A. Werder und Mitarbeiter, der Begriff „Apparent Mineralocorticoid Excess“ wurde 1979 von den US-amerikanischen Ärzten Stanley Ulick und Mitarbeitern geprägt.

  1. Eintrag zu Apparenter Mineralocorticoid Exzess. In: Orphanet (Datenbank für seltene Krankheiten)
  2. E. A. Werder, M. Zachmann, J. A. Vollmin, R. Veyrat, A. Prader: Unusual steroid excretion in a child with low renin hypertension. In: Research on Steroids. Band 6:, S. 385–389, 1974.
  3. S. Ulick, L. S. Levine, P. Gunczler, G. Zanconato, L. C. Ramirez, W. Rauh, A. Rösler, H. L. Bradlow, M. I. New: A syndrome of apparent mineralocorticoid excess associated with defects in the peripheral metabolism of cortisol. In: The Journal of clinical endocrinology and metabolism. Band 49, Nr. 5, November 1979, S. 757–764, doi:10.1210/jcem-49-5-757, PMID 226561.