Bloch-Sulzberger-Syndrom

Klassifikation nach ICD-11
LD27.00	Incontinentia pigmenti
	ICD-11: Englisch • Deutsch (Vorabversion)

Klassifikation nach ICD-10
Q82.3	Incontinentia pigmenti
	{{{02-BEZEICHNUNG}}}
	{{{03-BEZEICHNUNG}}}
	{{{04-BEZEICHNUNG}}}
	{{{05-BEZEICHNUNG}}}
	{{{06-BEZEICHNUNG}}}
	{{{07-BEZEICHNUNG}}}
	{{{08-BEZEICHNUNG}}}
	{{{09-BEZEICHNUNG}}}
	{{{10-BEZEICHNUNG}}}
	{{{11-BEZEICHNUNG}}}
	{{{12-BEZEICHNUNG}}}
	{{{13-BEZEICHNUNG}}}
	{{{14-BEZEICHNUNG}}}
	{{{15-BEZEICHNUNG}}}
	{{{16-BEZEICHNUNG}}}
	{{{17-BEZEICHNUNG}}}
	{{{18-BEZEICHNUNG}}}
	{{{19-BEZEICHNUNG}}}
	{{{20-BEZEICHNUNG}}}
	{{{21-BEZEICHNUNG}}}
	ICD-10 online (WHO-Version 2019)

Das Bloch-Sulzberger-Syndrom oder Incontinentia pigmenti ist ein seltenes Fehlbildungssyndrom vornehmlich der Haut, der Zähne, der Haare und Nägel mit einem X-chromosomal dominanten Erbgang. Die Erkrankung kann als Pigmentdermatose oder Form einer Ektodermalen Dysplasie angesehen werden.

Synonyme sind: Bloch-Siemens-Syndrom; Melanoblastosis cutis; Naevus pigmentosus systematicus; Melanosis corii degenerativa (Siemens); Melanoblastosis cutis linearis sive systematisata (Carol und Bour)

Die ersten Beschreibungen der Besonderheiten stammen vom Beginn des 20. Jahrhunderts. Der Zürcher Hautarzt Bruno Bloch (1878–1933) (Veröffentlichung im Jahre 1926) und der New Yorker Hautarzt Marion Baldur Sulzberger (1895–1983) (Veröffentlichung im Jahre 1928) haben ausführliche Darstellungen publiziert.

↑ Bernfried Leiber (Begründer): Die klinischen Syndrome. Syndrome, Sequenzen und Symptomenkomplexe. Hrsg.: G. Burg, J. Kunze, D. Pongratz, P. G. Scheurlen, A. Schinzel, J. Spranger. 7., völlig neu bearb. Auflage. Band 2: Symptome. Urban & Schwarzenberg, München u. a. 1990, ISBN 3-541-01727-9.
↑ Eintrag zu Incontinentia pigmenti. In: Orphanet (Datenbank für seltene Krankheiten)
↑ Bloch B.: Eigentümliche, bisher nicht beschriebene Pigmentaffektion (Incontinentia pigmenti). In: Schweiz Med Wchschr. Band 56, 1926, S. 404–405.
↑ Sulzberger MB.: Ueber eine bisher nicht beschriebene Pigmentaffektion (Incontinentia pigmenti). In: Arch Dermatol Syph (Berlin). Band 154, 1928, S. 19–32.

[Leiber-1] Bernfried Leiber (Begründer): Die klinischen Syndrome. Syndrome, Sequenzen und Symptomenkomplexe. Hrsg.: G. Burg, J. Kunze, D. Pongratz, P. G. Scheurlen, A. Schinzel, J. Spranger. 7., völlig neu bearb. Auflage. Band 2: Symptome. Urban & Schwarzenberg, München u. a. 1990, ISBN 3-541-01727-9.

[Orpha-2] Eintrag zu Incontinentia pigmenti. In: Orphanet (Datenbank für seltene Krankheiten)

[3] Bloch B.: Eigentümliche, bisher nicht beschriebene Pigmentaffektion (Incontinentia pigmenti). In: Schweiz Med Wchschr. Band 56, 1926, S. 404–405.

[4] Sulzberger MB.: Ueber eine bisher nicht beschriebene Pigmentaffektion (Incontinentia pigmenti). In: Arch Dermatol Syph (Berlin). Band 154, 1928, S. 19–32.