Brauer-Setleis-Syndrom

Klassifikation nach ICD-10
Q82.8 Sonstige näher bezeichnete angeborene Fehlbildungen der Haut
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ICD-10 online (WHO-Version 2019)

Das Brauer-Setleis-Syndrom ist eine sehr seltene angeborene Form einer Fokalen fazialen dermalen Dysplasie mit den Hauptmerkmalen angeborener beidseitiger narbenartiger Veränderungen an den Schläfen und weiterer Gesichtsveränderungen. Das Syndrom kann als Form der Ektodermalen Dysplasie angesehen werden.

Synonyme sind: Fokale faziale dermale Dysplasie Typ II; FFDD2; Fokale faziale dermale Dysplasie 2, Typ Brauer-Setleis

Die Bezeichnung wurde im Jahre 2009 von Luitgard M. Graul‐Neumann, Karola M. Stieler, Ulrike Blume‐Peytavi und Andreas Tzschach vorgeschlagen.

  1. Eintrag zu Fokale faziale dermale Dysplasie Typ II. In: Orphanet (Datenbank für seltene Krankheiten)
  2. L. M. Graul-Neumann, K. M. Stieler, U. Blume-Peytavi, A. Tzschach: Autosomal dominant inheritance in a large family with focal facial dermal dysplasia (Brauer-Setleis syndrome). In: American journal of medical genetics. Part A. Band 149A, Nummer 4, Februar 2009, S. 746–750, doi:10.1002/ajmg.a.32728, PMID 19291768.