Chiari-Malformation

Klassifikation nach ICD-10
Q07.0 Arnold-Chiari-Syndrom
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ICD-10 online (WHO-Version 2019)
Klassifikation nach ICD-11
LA07.4 Arnold-Chiari-Fehlbildung Typ I
LA03 Arnold-Chiari-Fehlbildung Typ II
ICD-11: EnglischDeutsch (Vorabversion)

Als Chiari-Malformation wird eine Gruppe von Entwicklungsstörungen mit Verschiebung von Kleinhirnanteilen durch das Hinterhauptsloch (Foramen magnum) in den Spinalkanal bei gleichzeitig bestehender verkleinerter hinterer Schädelgrube bezeichnet. Namensgeber ist der Pathologe Hans Chiari (1851–1916), der diese Störung erstmals beschrieb. Die Bezeichnungen Arnold-Chiari-Malformation und Arnold-Chiari-Syndrom wurden von den Schülern des Pathologen Julius Arnold (1835–1915) propagiert, scheinen aber nicht gerechtfertigt, weil diese Gruppe der Entwicklungsstörungen von Arnold nur oberflächlich beschrieben wurde.

  1. H. Chiari: Über Veränderungen des Kleinhirns infolge von Hydrocephalie des Grosshirns. In: Dtsch. Med. Wochenschr. 1891;17, S. 1172–1175 (Erstbeschreibung) Textarchiv – Internet Archive
  2. P. J. Koehler, S. H. Greenblatt: The Chiari Malformation. In: Koehler/Bruyn/Pearce (Hrsg.): Neurological Eponyms. Oxford University Press, 2000 (medizinhistorische Arbeit).