Dejerine-Sottas-Krankheit

Klassifikation nach ICD-11
8C20.Y	Sonstige näher bezeichnete hereditäre motorische und sensorische Neuropathie
	ICD-11: Englisch • Deutsch (Vorabversion)

Klassifikation nach ICD-10
G60.0	Hereditäre sensomotorische Neuropathie; - Déjerine-Sottas-Krankheit
	{{{02-BEZEICHNUNG}}}
	{{{03-BEZEICHNUNG}}}
	{{{04-BEZEICHNUNG}}}
	{{{05-BEZEICHNUNG}}}
	{{{06-BEZEICHNUNG}}}
	{{{07-BEZEICHNUNG}}}
	{{{08-BEZEICHNUNG}}}
	{{{09-BEZEICHNUNG}}}
	{{{10-BEZEICHNUNG}}}
	{{{11-BEZEICHNUNG}}}
	{{{12-BEZEICHNUNG}}}
	{{{13-BEZEICHNUNG}}}
	{{{14-BEZEICHNUNG}}}
	{{{15-BEZEICHNUNG}}}
	{{{16-BEZEICHNUNG}}}
	{{{17-BEZEICHNUNG}}}
	{{{18-BEZEICHNUNG}}}
	{{{19-BEZEICHNUNG}}}
	{{{20-BEZEICHNUNG}}}
	{{{21-BEZEICHNUNG}}}
	ICD-10 online (WHO-Version 2019)

Die Déjerine-Sottas-Krankheit gehört zu den hereditären motorischen und sensiblen Neuropathien, einer Gruppe vererbter Krankheiten der peripheren Nerven. Sie wird häufig als HMSN Typ III bezeichnet.

Synonyme sind: Déjerine-Sottas-Syndrom, Hypertrophe neurale Muskelatrophie Typ Déjerine-Sottas, Hypertrophe rezessiv-autosomal vererbte motorisch-sensible Neuropathie. Charcot-Marie-Tooth-Krankheit Typ 3, Hypertrophe Neuropathie der Kindheit.

Die Erkrankung ist nach den Erstbeschreibern von 1893, den französischen Neurologen Joseph Jules Déjerine (1849–1917) und Jules Sottas (1866–1943) benannt.

↑ B. Leiber: Die klinischen Syndrome. Syndrome, Sequenzen und Symptomenkomplexe. Herausgegeben von G. Burg, J. Kunze, D. Pongratz, P. G. Scheurlen, A. Schinzel, J. Spranger. 7. Auflage. Urban & Schwarzenberg 1990, ISBN 3-541-01727-9.
↑ Eintrag zu Dejerine-Sottas-Syndrom. In: Orphanet (Datenbank für seltene Krankheiten)
↑ J. J. Déjerine, J. Sottas: Sur la névrite interstitielle hypertrophique et progressive de l'enfance. In: Comptes Rendus des Séances et Mémoires de la Société de Biologie. 1893, 45, S. 63–96.

[Leiber-1] B. Leiber: Die klinischen Syndrome. Syndrome, Sequenzen und Symptomenkomplexe. Herausgegeben von G. Burg, J. Kunze, D. Pongratz, P. G. Scheurlen, A. Schinzel, J. Spranger. 7. Auflage. Urban & Schwarzenberg 1990, ISBN 3-541-01727-9.

[Orpha-2] Eintrag zu Dejerine-Sottas-Syndrom. In: Orphanet (Datenbank für seltene Krankheiten)

[3] J. J. Déjerine, J. Sottas: Sur la névrite interstitielle hypertrophique et progressive de l'enfance. In: Comptes Rendus des Séances et Mémoires de la Société de Biologie. 1893, 45, S. 63–96.