Enzephalozele

Klassifikation nach ICD-11
LA01	Zephalozele
	ICD-11: Englisch • Deutsch (Vorabversion)

Klassifikation nach ICD-10
Q01	Enzephalozele
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	ICD-10 online (WHO-Version 2019)

Enzephalozele (Synonyme: Hernia cerebri, Hirnbruch, äußerer Hirnprolaps, engl.: cephalocele) ist ein Neuralrohrdefekt und bezeichnet eine Hemmungsfehlbildung mit fehlerhafter Gehirnanlage oder medianer Schädellücke (an Nasenwurzel, Stirn, Schädelbasis, Hinterkopf), durch die sich Hirnteile nach außen vorwölben, und zwar ohne Beteiligung der Hirnliquorräume (Kenenzephalozele) oder mit Hirnventrikelanteilen (entspricht auch Enzephalozystozele), häufig einschließlich eines Hirnhautsackes (Enzephalozystomeningozele). Das Wort ist zusammengesetzt aus altgriechisch ἐνκέφαλος enképhalos, deutsch ‚Gehirn‘ und der Endung -zele.

Findet sich in der Enzephalozele kein Nervengewebe, wird von einer atretischen Enzephalozele gesprochen.

↑ M. Cohnen, F. Dammann: (En-)Zephalozele. In: M. Cohnen, F. Dammann, S. Rohde (Herausgeber): Referenz Radiologie – Kopf/Hals. 1. Auflage, 2019. doi:10.1055/b-006-163218, eref.Thieme
↑ Claudia Spillner: Enzephalozele: eine seltene Fehlbildung mit sehr variabler klinischer Ausprägung. In: Die Hebamme. 28, 2015, S. 124, doi:10.1055/s-0035-1547442.
↑ A. J. Matos Cruz, O. De Jesus: Encephalocele, 2021, StatPearls
↑ James Ralph, Fiona Browne: Atretic cephalocele. In: The New England Journal of Medicine. Band 394, Ausgabe 2 vom 8. Januar 2026, S. 177, doi:10.1056/NEJMicm2507483.

[eref-1] M. Cohnen, F. Dammann: (En-)Zephalozele. In: M. Cohnen, F. Dammann, S. Rohde (Herausgeber): Referenz Radiologie – Kopf/Hals. 1. Auflage, 2019. doi:10.1055/b-006-163218, eref.Thieme

[2] Claudia Spillner: Enzephalozele: eine seltene Fehlbildung mit sehr variabler klinischer Ausprägung. In: Die Hebamme. 28, 2015, S. 124, doi:10.1055/s-0035-1547442.

[StatPearls-3] A. J. Matos Cruz, O. De Jesus: Encephalocele, 2021, StatPearls

[4] James Ralph, Fiona Browne: Atretic cephalocele. In: The New England Journal of Medicine. Band 394, Ausgabe 2 vom 8. Januar 2026, S. 177, doi:10.1056/NEJMicm2507483.