Epidermolysis bullosa

Klassifikation nach ICD-10
Q81.9	Epidermolysis bullosa
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	ICD-10 online (WHO-Version 2019)

Epidermolysis bullosa (EB) ist eine genetisch bedingte Hautkrankheit, die je nach Subtyp autosomal-dominant oder -rezessiv vererbt wird. Betroffene werden als Schmetterlingskinder bezeichnet, weil ihre Haut so verletzlich wie die Flügel eines Schmetterlings sei. Ursache ist eine angeborene Mutation in bestimmten Genen, deren Genprodukte (Proteine) unter anderem für den intakten zellulären Aufbau der Haut notwendig sind. Die mechanische Verbindung zwischen den unterschiedlichen Hautschichten ist unzureichend ausgebildet, dadurch können je nach Subtyp Blasen und Wunden mit möglicher Narbenbildung entstehen (am und im ganzen Körper, zum Beispiel auch Mund (Mikrostomie) und Speiseröhre). Die Krankheit wird umgangssprachlich auch als Schmetterlingshaut bezeichnet.

↑ Schmetterlingskinder. In: Debra Austria, abgerufen am 2. Dezember 2024.
↑ Debra Deutschland, Interessengemeinschaft Epidermolysis Bullosa e. V.

[1] Schmetterlingskinder. In: Debra Austria, abgerufen am 2. Dezember 2024.

[2] Debra Deutschland, Interessengemeinschaft Epidermolysis Bullosa e. V.