Familiäre Amyloidpolyneuropathie Typ I

Klassifikation nach ICD-10
E85.1	Neuropathische heredofamiliäre Amyloidose – Amyloide Polyneuropathie (Portugiesischer Typ)
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	ICD-10 online (WHO-Version 2019)

Die erbliche bzw. hereditäre Transthyretin-Amyloidose (hATTR- oder ATTRv-Amyloidose, „v“ von variant) ist eine seltene vererbte Erkrankung aufgrund von Ablagerungen in Nerven, Herz und anderen Geweben (Amyloidose) und manifestiert sich durch Polyneuropathie und Kardiomyopathie, wobei Zeitpunkt des Auftretens der ersten Symptome und Stärke der Symptomschwerpunkte vom Genotyp abhängen. Bei vornehmlich polyneuropathischer Manifestation wird die Erkrankung klinisch zu den familiären Amyloid-Polyneuropathien gezählt.
Weltweit sind etwa 50.000 Menschen betroffen.

↑ Eintrag zu ATTR-Amyloidose, hereditäre. In: Orphanet (Datenbank für seltene Krankheiten), abgerufen am 1. Juli 2024.

[1] Eintrag zu ATTR-Amyloidose, hereditäre. In: Orphanet (Datenbank für seltene Krankheiten), abgerufen am 1. Juli 2024.