Fibröse Dysplasie

Klassifikation nach ICD-11
FB80.0	Fibröse Knochendysplasie
	ICD-11: Englisch • Deutsch (Vorabversion)

Klassifikation nach ICD-10
M85.0	Fibröse Dysplasie
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	ICD-10 online (WHO-Version 2019)

Die Fibröse Dysplasie (FD) ist eine angeborene Störung der Ossifikation. Durch die minderwertige Substantia compacta ist der Knochen aufgetrieben, verformt und bruchgefährdet. Eine andere Bezeichnung der (polyostotischen) FD ist Morbus Jaffé-Lichtenstein. Die Fibröse Dysplasie kommt auch im Rahmen eines McCune-Albright-Syndroms (in Verbindung mit Pubertas praecox und Pigmentstörungen) vor. Albrights Patient starb 1940 im Alter von 10 Jahren. Vor der Schlesischen Gesellschaft für vaterländische Kultur berichtete Weil am 28. Juli 1922 über ein 9 Jahre altes Mädchen mit vorzeitiger Pubertät, brüchigen Knochen und dermaler Pigmentation.

↑ McCune-Albright-Syndrom: eine auch das zentrale Nervensystem betreffende Erkrankung mit Vorhandensein von körperlicher Frühreife (verfrühter Pubertät) und fibröser Dysplasie an mehreren Knochen (mit unsymmetrischem Gesicht oder deformiertem Skelett), Bezirken von Hautpigmentation, die an Milchkaffeeflecken erinnern, und anderen endokrin bedingten Störungen. Siehe Pschyrembel Klinisches Wörterbuch. Begründet von Willibald Pschyrembel. Bearbeitet von der Wörterbuchredaktion des Verlags. 255. Auflage. De Gruyter, Berlin 1986; und: Lois Jovanovic, Genell J. Subak-Sharpe: Hormone. Das medizinische Handbuch für Frauen. (Originalausgabe: Hormones. The Woman’s Answerbook. Atheneum, New York 1987) Aus dem Amerikanischen von Margaret Auer, Kabel, Hamburg 1989, ISBN 3-8225-0100-X, S. 80 und 380.
↑ D. J. McCune, H. Bruch: Osteodystrophia fibrosa. Report of a case in which the condition was combined with precocious puberty, pathologic pigmentation of the skin and hyperthyroidism, with a review of the literature. In: American Journal of Diseases in Childhood. 54 (1937), S. 806–848.
↑ F. Albright, A. M. Butler, A. O. Hampton, P. Smith: Syndrome characterized by osteitis fibrosa disseminata, areas of pigmentation and endocrine dysfunction, with precocious puberty in females. In: The New England Journal of Medicine. 216 (1937), S. 727–746.
↑ Obduktionsbericht von H. E. MacMahon: Albrights syndrome – thirty years later. In: Pathology Annual. 1971, ISBN 0-407-95954-8, S. 81–146.
↑ Abstract in Klinische Wochenschrift. 1 (1922), S. 2114–2115.

[1] McCune-Albright-Syndrom: eine auch das zentrale Nervensystem betreffende Erkrankung mit Vorhandensein von körperlicher Frühreife (verfrühter Pubertät) und fibröser Dysplasie an mehreren Knochen (mit unsymmetrischem Gesicht oder deformiertem Skelett), Bezirken von Hautpigmentation, die an Milchkaffeeflecken erinnern, und anderen endokrin bedingten Störungen. Siehe Pschyrembel Klinisches Wörterbuch. Begründet von Willibald Pschyrembel. Bearbeitet von der Wörterbuchredaktion des Verlags. 255. Auflage. De Gruyter, Berlin 1986; und: Lois Jovanovic, Genell J. Subak-Sharpe: Hormone. Das medizinische Handbuch für Frauen. (Originalausgabe: Hormones. The Woman’s Answerbook. Atheneum, New York 1987) Aus dem Amerikanischen von Margaret Auer, Kabel, Hamburg 1989, ISBN 3-8225-0100-X, S. 80 und 380.

[2] D. J. McCune, H. Bruch: Osteodystrophia fibrosa. Report of a case in which the condition was combined with precocious puberty, pathologic pigmentation of the skin and hyperthyroidism, with a review of the literature. In: American Journal of Diseases in Childhood. 54 (1937), S. 806–848.

[3] F. Albright, A. M. Butler, A. O. Hampton, P. Smith: Syndrome characterized by osteitis fibrosa disseminata, areas of pigmentation and endocrine dysfunction, with precocious puberty in females. In: The New England Journal of Medicine. 216 (1937), S. 727–746.

[4] Obduktionsbericht von H. E. MacMahon: Albrights syndrome – thirty years later. In: Pathology Annual. 1971, ISBN 0-407-95954-8, S. 81–146.

[5] Abstract in Klinische Wochenschrift. 1 (1922), S. 2114–2115.