Gliedergürteldystrophie

Klassifikation nach ICD-11
8C70.4	Gliedergürtelmuskeldystrophie
8C70.40	Dominante Gliedergürtelmuskeldystrophie
8C70.41	Rezessive Gliedergürtelmuskeldystrophie
8C70.4Y	Sonstige näher bezeichnete Gliedergürtelmuskeldystrophie
8C70.4Z	Gliedergürtelmuskeldystrophie, nicht näher bezeichnet
	ICD-11: Englisch • Deutsch (Vorabversion)

Klassifikation nach ICD-10
G71.0	Muskeldystrophie; - Becken- oder Schultergürtelform
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	ICD-10 online (WHO-Version 2019)

Der Begriff Gliedergürteldystrophie, oder auch Gliedergürtelmuskeldystrophie (engl. limb-girdle muscular dystrophy, LGMD), bezeichnet eine Gruppe erblicher Muskelerkrankungen (Myopathien), deren gemeinsames Merkmal Lähmungen der Muskulatur des Schulter- und Beckengürtels sind. Schulter- und Beckengürtel werden in der Medizin zusammen als Gliedergürtel bezeichnet. Neben Muskellähmungen erfüllen die Gliedergürteldystrophien die Kriterien der Muskeldystrophie. Eine Muskeldystrophie ist gekennzeichnet durch Umbauprozesse des Muskelgewebes. Die Erkrankungen dieser Gruppe sind genetisch und klinisch heterogen. Sie werden durch unterschiedliche Genmutationen verursacht und die gleichen Genmutationen können ein sehr variables klinisches Bild hervorrufen. Der Beginn der Erkrankung reicht vom Kleinkindes- bis in das hohe Erwachsenenalter und es sind sowohl milde als auch schwere Verläufe möglich. Gliedergürteldystrophien sind seltene Erkrankungen. Schätzungen der Krankheitshäufigkeit (Prävalenz) aller Gliedergürteldystrophien reichen von 1:14.500 bis 1:123.000.

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