Gorlin-Goltz-Syndrom

Klassifikation nach ICD-11
LD2D.4	Gorlin-Syndrom
	ICD-11: Englisch • Deutsch (Vorabversion)

Klassifikation nach ICD-10
Q87.8	Sonstige näher bezeichnete angeborene Fehlbildungssyndrome, anderenorts nicht klassifiziert
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	ICD-10 online (WHO-Version 2019)

Das Gorlin-Goltz-Syndrom oder Gorlin-Syndrom, auch Basalzellnävus-Syndrom, Fünfte Phakomatose oder Naevus epitheliomatodes multiplex genannt, ist ein erbliches Leiden (autosomal-dominant), bei welchem die Betroffenen zahlreiche Basalzellkarzinome in Kombination mit multiplen Kieferzysten und Rippenanomalien entwickeln. Weitere Namen sind Hermans-Grosfeld-Spaas-Valk-Syndrom und Ward’s Syndrom II.

Die ersten beiden Bezeichnungen gehen zurück auf die Beschreibung durch den US-amerikanischen Humangenetiker und Stomatologen Robert James Gorlin (1923–2006) und den Dermatologen Robert William Goltz (1923–2014) im Jahr 1960.

Das Syndrom sollte nicht mit dem sehr ähnlich benannten Goltz-Gorlin-Syndrom (Fokale dermale Hypoplasie) verwechselt werden.

↑ B. Leiber: Die klinischen Syndrome. Syndrome, Sequenzen und Symptomenkomplexe. Herausgegeben von G. Burg, J. Kunze, D. Pongratz, P. G. Scheurlen, A. Schinzel, J. Spranger. 7. Auflage. Urban & Schwarzenberg, 1990, ISBN 3-541-01727-9.
↑ Ole Daniel Enersen: Gorlin-Goltz syndrome (Memento vom 15. Dezember 2024 im Internet Archive) bei whonamedit.com
↑ W. Burgdorf: Robert J. Gorlin (1923–2006). In: C. Löser, G. Plewig (Hrsg.): Pantheon der Dermatologie. Heidelberg, Springer 2008, S. 362–366.
↑ W. H. Burgdorf, R. S. Padilla, M. Hordinsky: In memoriam: Robert W. Goltz (1923–2014). In: J Am Acad Dermatol. 71, 2014, S. e163–e165.
↑ R. J. Gorlin, R. W. Goltz: Multiple nevoid basal-cell epithelioma, jaw cysts and bifid rib. A syndrome. In: The New England Journal of Medicine. Band 262, Mai 1960, S. 908–912, ISSN 0028-4793. doi:10.1056/NEJM196005052621803. PMID 13851319.

[Leiber-1] B. Leiber: Die klinischen Syndrome. Syndrome, Sequenzen und Symptomenkomplexe. Herausgegeben von G. Burg, J. Kunze, D. Pongratz, P. G. Scheurlen, A. Schinzel, J. Spranger. 7. Auflage. Urban & Schwarzenberg, 1990, ISBN 3-541-01727-9.

[2] Ole Daniel Enersen: Gorlin-Goltz syndrome (Memento vom 15. Dezember 2024 im Internet Archive) bei whonamedit.com

[3] W. Burgdorf: Robert J. Gorlin (1923–2006). In: C. Löser, G. Plewig (Hrsg.): Pantheon der Dermatologie. Heidelberg, Springer 2008, S. 362–366.

[4] W. H. Burgdorf, R. S. Padilla, M. Hordinsky: In memoriam: Robert W. Goltz (1923–2014). In: J Am Acad Dermatol. 71, 2014, S. e163–e165.

[5] R. J. Gorlin, R. W. Goltz: Multiple nevoid basal-cell epithelioma, jaw cysts and bifid rib. A syndrome. In: The New England Journal of Medicine. Band 262, Mai 1960, S. 908–912, ISSN 0028-4793. doi:10.1056/NEJM196005052621803. PMID 13851319.