Hämophagozytische Lymphohistiozytose

Klassifikation nach ICD-10
D76.1	Hämophagozytäre Lymphohistiozytose
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	ICD-10 online (WHO-Version 2019)

Die Hämophagozytische Lymphohistiozytose (HLH), englische Synonyme hemophagocytic syndrome (HPS), reactive hemophagocytic syndrome (RHS), macrophage activation syndrome (MAS, deutsch Makrophagenaktivierungssyndrom) oder lymphohistiocytic syndrome (LHS), ist eine seltene, außerordentlich schwer verlaufende hyperinflammatorische Erkrankung des Immunsystems, welche durch hohes Fieber, Vergrößerung von Leber und Milz (Hepatosplenomegalie), seltener auch der Lymphknoten, Hautausschläge und Ergüsse in den Bauchraum (Aszites) oder den Brustkorb (Pleuraerguss) gekennzeichnet ist. Mit 30–50 % ist die Sterblichkeit sehr hoch.

↑ Gritta Janka, Karin Beutel, Maximilian Christopeit, Stephan Ehl, Paul Graf La Rosée, Kai Lehmberg, Georg Maschmeyer, Jens Panse, Olaf Penack, Thomas Schenk, Thomas Weber: Hämophagozytische Lymphohistiozytose (HLH). In: Onkopedia. März 2014, abgerufen am 9. August 2016.

[1] Gritta Janka, Karin Beutel, Maximilian Christopeit, Stephan Ehl, Paul Graf La Rosée, Kai Lehmberg, Georg Maschmeyer, Jens Panse, Olaf Penack, Thomas Schenk, Thomas Weber: Hämophagozytische Lymphohistiozytose (HLH). In: Onkopedia. März 2014, abgerufen am 9. August 2016.